Intrakraniálna hypertenzia: príznaky, diagnostika a liečba

Intrakraniálna hypertenzia, známa aj ako zvýšený intrakraniálny tlak (ICP), je stav charakterizovaný nárastom tlaku v lebke. Tento stav môže byť život ohrozujúci a vyžaduje si okamžitú lekársku pomoc. Mozog predstavuje iba 2 % telesnej hmoty, ale cerebrálna perfúzia predstavuje 15 % klidového minutového srdečního výdeje a 20 % spotreby kyslíka. Mozog je svojou podstatou expanzívna štruktúra a expanduje s každým srdcovým úderom. Pretože v priebehu venózneho odtoku z mozgu nie sú prítomné žiadne chlopne, akákoľvek zmena v nitrohrudnom tlaku sa premietne do hodnoty ICP.

U dospelého človeka je normálna stredná hodnota ICP okolo 15 mm Hg, ako širšie rozmedzie sa udáva 2-20 mm Hg. U novorodencov tolerujeme hodnoty < 10 mm Hg. Zvýšenie jedného z kompartmentov môže byť vyvážené kompenzačnými mechanizmami: presunutím mozgovomiechového moku z lebečnej dutiny do spinálneho kanála, znížením objemu krvi v lebke (predovšetkým v žilách) a určitou elasticitou mozgovej tkaniva. Ak zmeny prebiehajú pomaly, elasticita a prestavba mozgovej tkaniva umožnia značnú kompenzáciu, napríklad pri normotenznom hydrocefale. Po vyčerpaní týchto mechanizmov pri zväčšovaní jednej zo zložiek rastie ICP exponenciálne.

Mozgový perfúzny tlak (CPP - cerebral perfusion pressure) je definovaný ako rozdiel medzi arteriálnym a žilovým tlakom v mozgových cievach. Veľkosť tohto tlaku je zásadná pre udržanie dobrého krvného zásobenia mozgu. MAP - stredný arteriálny tlak (meraný invazívne napríklad v a. Táto vlastnosť bráni vzniku ischémie alebo mozgového edému udržiavaním relatívne konštantného mozgového prietoku (CBF - cerebral blood flow) pri zmenách CPP reguláciou priemeru mozgových ciev. Fyziologicky je prietok stabilný v rozmedzí CPP 40-160 mm Hg.

Objem krvi v mozgovom riečisku CBV (cerebral blood volume) znamená celkové množstvo krvi v mozgu (arteriálna + venózna krv) a predstavuje približne 5 % intrakraniálneho objemu. Je potrebné rozlíšiť CBV od CBF (cerebral blood flow, prietok krvi mozgom), pretože pre vlastnú terapiu predstavujú rozdielny východiskový bod. CBV sa primárne podieľa na intrakraniálnom objeme a tlaku, zatiaľ čo CBF primárne neovplyvňuje ICP. CBV je objem krvi vnútri ciev v mozgu a je primárne určený priemerom arteriol a vén.

Príčiny intrakraniálnej hypertenzie

Na základe Monroovej-Kellieho doktríny môže byť príčinou zväčšenie jedného z troch kompartmentov - mozgovej tkaniva, množstva mozkomíšneho moku a krvi v lebke. Príčiny sa môžu navzájom ovplyvňovať - expanzívny proces mozgovej tkaniva môže viesť k vzniku obštrukčného hydrocefalu upchatím likvorových ciest alebo vazogénneho edému porušením hematoencefalickej bariéry.

Poruchy cirkulácie mozgovomiechového likvoru

Produkcia MMM z 80 % prebieha v plexus choroideus, zvyšok je produkciou endotelových buniek. Ide o aktívny proces závislý na energii a zodpovedajúcom enzýmovom vybavení. MMM je distribuovaný do likvorových a subarachnoidálnych priestorov. Likvorové priestory sú tvorené dvoma postrannými komorami, treťou komorou, akvaduktom, štvrtou komorou a spinálnym centrál­nym kanálikom. Resorpcia prebieha arachnoidálnymi klkmi do sinus sagitalis superior. Je podmienená tlakovým gradientom medzi tlakom mozgu a tlakom žilovej krvi v sinus sagitalis. Ďalšou možnosťou je resorpcia v oblasti miešneho kanála do venóznej pletene v obaloch miešnych koreňov.

Zväčšené množstvo likvoru je prítomné pri akútnom hydrocefale, predovšetkým obštrukčnom (napr. pri kompresii tumorom alebo upchatím koagulom po subarachnoidálnom krvácaní).

Zvýšené množstvo krvi v intrakraniálnom priestore

Zvýšené množstvo krvi v intrakraniálnom priestore je prítomné pri intrakraniálnom krvácaní všetkých typov (subarachnoidálne krvácanie, subdurálne krvácanie, epidurálne krvácanie, hCMP) a mozgovej hyperémii (brain swelling). Pri mozgovej hyperémii dochádza k strate autoregulácie poškodením hypotalamu a mozgového kmeňa, čo vedie k zvýšeniu prietoku mozgovými cievami, zvýšeniu objemu krvi v mozgu, čo zdvihne ICP a v následku vedie k obštrukcii venózneho odtoku a teda zníženiu CPP a mozgovej ischémii.

Idiopatická intrakraniálna hypertenzia (IIH)

Idiopatická intrakraniálna hypertenzia (IIH) alebo pseudotumor cerebri je choroba neznámej príčiny, ktorá predominantne postihuje obézne ženy v reprodukčnom veku. Je charakteristická zvýšeným intrakraniálnym tlakom (ICP) a s ním spojenými príznakmi, ale objektívny neurologický nález je vo väčšine prípadov normálny a chýba prítomnosť štrukturálnej lézie mozgu a deformity alebo obštrukcie komorového systému. Idiopatickú intrakraniálnu hypertenziu prvýkrát opísal Heinrich Quincke v r. 1897 ako syndróm zvýšeného ICP a obojstranného papiloedému v dôsledku porušenej cirkulácie cerebrospinálneho likvoru (CSF). O sedem rokov neskôr Max Nonne zistil, že príznaky tejto choroby imitujú intrakraniálny tumor a pomenoval ho ako pseudotumor cerebri. V 30. rokoch 20. storočia, keď sa vďaka výraznému rozvoju v neurorádiológii zlepšila vyšetrovacia technológia štrukturálnych lézií mozgu, boli navrhnuté prvé diagnostické kritériá pre IIH, nazvané podľa zostavovateľa ako Dandyho diagnostické kritériá.

Ročná incidencia IIH predstavuje 0,9 prípadov na 100 000 obyvateľov, u žien vo veku 15 až 44 rokov stúpa na 3,5 prípadov na 100 000 obyvateľov a u obéznych žien vo veku 20 až 44 rokov na 19 prípadov na 100 000 obyvateľov. Pri súčasnom výskyte obezity v populácii možno predpokladať, že tieto údaje sú podhodnotené. Priemerný vek stanovenia diagnózy IIH je okolo 30 rokov. Predilekcia ženského pohlavia, ako aj spojitosť s obezitou neplatí u detí v prepubertálnom veku.

Hlavným znakom IIH je zvýšený intrakraniálny tlak. Napriek tomu pochopenie etiopatogenézy IIH ostáva naďalej nejasné. Predpokladá sa, že kľúčovým mechanizmom v etiopatogenéze je porucha cirkulácie cerebrospinálneho likvoru. Zvýšenie produkcie cerebrospinálneho likvoru u pacientov s IIH prezentoval vo svojich štúdiách Donaldson a neskôr Gideon a spolupracovníci. Napriek nedostatočnému zastúpeniu probandov nález nízkej koncentrácie celkových bielkovín v CSF podporuje túto teóriu, aj keď nejde o univerzálny nález. Na druhej strane absencia hydrocefalu nasvedčuje, že nejde o hlavný patogenetický mechanizmus. Zníženie absorpcie cerebrospinálneho likvoru na úrovni arachnoidovej granulácie alebo extrakraniálnych lymfatických ciest je stále uznávanejšou hypotézou patogenetických procesov idiopatickej intrakraniálnej hypertenzie.

Zvýšenie cerebrálneho venózneho tlaku a stenóza venóznych splavov

Viaceré štúdie používajúce venografiu a manometriu zistili u pacientov s IIH zvýšený venózny tlak, najmä v sinus transversus a sinus sagittalis superior a prítomnosť stenóz venóznych splavov. Dodnes sú kontroverzné názory na to, či stenóza je príčinou, alebo dôsledkom zvýšeného intrakraniálneho tlaku. King a spoluprac. sledovali pacientov s IIH, ktorí podstúpili cerebrálnu venóznu manometriu, pred a po punkcii cerebrospinálneho likvoru. Tlak v sinus sagittalis superior a transversus, ktorý bol iniciálne zvýšený, signifikantne klesol po lumbálnej punkcii s následnou redukciou ICP a vymiznutím stenózy. Táto štúdia demonštrovala, že venózna stenóza bola dôsledkom kompresie splavov pri zvýšenom intrakraniálnom tlaku.

Obezita

Na základe kontrolnej štúdie sa zistilo silné prepojenie IIH s obezitou a nárastom hmotnosti za posledných 12 mesiacov pred diagnostikovaním choroby. Syndróm spánkového apnoe, ktorý sa často vyskytuje u obéznych ľudí, vedie k hyperkapnii, zlyhaniu pravého srdca a zvyšovaniu intratorakálneho tlaku, a tým aj k zvyšovaniu intrakraniálneho tlaku. Rovnako aj centrálny typ obezity mechanizmom zvýšeného intraabdominálneho a intratorakálneho tlaku môže viesť k elevácii intrakraniálneho tlaku.

V literatúre sa ďalej stretávame s rôznymi chorobami a látkami ako možnými etiotropickými činiteľmi. Mnohé z nich však nespĺňajú aktuálne diagnostické kritériá a dané štúdie boli poväčšine retrospektívne a nekontrolované. Tehotenstvo, dysmenorea, užívanie niektorých antibiotík a kontraceptív, sideropenická anémia vystupujú napr. ako možné rizikové faktory, ale v kontrolovaných štúdiách sa ich výskyt u pacientov s IIH nelíšil od výskytu v zdravej kontrolnej skupine. Naopak, zistilo sa silné prepojenie IIH s obezitou a nárastom hmotnosti za posledných 12 mesiacom pred diagnostikovaním choroby. Ďalej Gardner a spoluprac. skúmali vzťah medzi IIH a tetracyklínmi a zistili, že väčšina pacientov s IIH sa zlepšila po vysadení tetracyklínov z liečby a, naopak, pri ich opätovnom nasadení došlo k recidíve choroby.

Z ďalších možných príčin ako vysoko pravdepodobných uvádzame obštrukciu žilového prietoku pri radikálnom obojstrannom odstránení regionálnych lymfatických dráh krku v dôsledku tumor glomus caroticum, syndrómu vena cava superior aj endokrinné poruchy ako Addisonovu chorobu, hypotyreózu, rýchle vysadenie kortikoidov z liečby a nutričné poruchy ako hypervitaminózu A. Z menej pravdepodobných príčin je to napríklad systémový lupus erythematosus, substitučná terapia u detí s hypotyreózou a i. Niektorí autori uvádzajú ako možnú príčinu IIH aj trombózu venóznych splavov.

Príznaky intrakraniálnej hypertenzie

Takmer všetci pacienti udávajú bolesti hlavy. Ide o silnú, dennú cefaleu pulzujúceho charakteru, často ich budí zo spánku. Je zväčša spojená s nauzeou, menej s vracaním. Z ďalších príznakov IIH, vyskytujúcich sa asi u 75 % pacientov, sú to tranzientné výpadky zorného poľa, trvajúce obyčajne menej ako 30 sekúnd. Výpadok môže byť monokulárny alebo binokulárny.

Pulzujúce intrakraniálne hlasy alebo pulzujúci synchrónny tinnitus udáva 60 % pacientov s idiopatickou intrakraniálnou hypertenziou.

Klinické vyšetrenie v pediatrii

Klinické vyšetrenie v pediatrii zahŕňa kompletné pediatrické vyšetrenie vrátane poklepu na kalvu (= príznak prasknutého hrnca). Medzi kmeňové reflexy patrí nasopalpebrálny reflex (žmurknutie pri poklepe na koreň nosa) a korneálny reflex (žmurknutie pri podráždení rohovky).

Diagnostika intrakraniálnej hypertenzie

Základným a urgentným vyšetrením pri intrakraniálnej hypertenzii je CT hlavy (vyšetrenie vykonávame až po zaistení a stabilizácii pacienta). Známkou edému mozgu na CT scane je zotretie gyrifikácie, zúženie mozgových komôr, zníženie diferencie medzi bielou a šedou hmotou mozgovou. Alarmujúcim príznakom je vymiznutie subarachnoidálnych priestorov, bohužiaľ sa jedná už o príznak neskorý.

EEG sa odkladá väčšinou až za CT vyšetrenie kvôli časovej náročnosti. U pacientov so zvýšeným ICP je vysoké riziko vzniku okcipitálneho konu pri prevedení lumbálnej punkcie s rizikom náhlej zástavy dychu a úmrtia! K monitorovaniu intrakraniálneho tlaku sa v dnešnej dobe používajú tlakové senzory zavádzané priamo do tkanív. Všetky metódy majú invazívny charakter s rizikom infekcie. V súčasnej dobe sa najviac využíva intraparenchymatózny monitoring intrakraniálneho tlaku (tenký, zavádza sa do mozgovej tkaniva drobným návrtom; vysoká presnosť, jednoduchá inštalácia). Pre doplnenie v rámci neurointenzívnej starostlivosti môžeme využiť tzv. multimodálne ložiskové monitorovanie, kedy možno intrakraniálne zaviesť senzory teploty a pO2, pCO2 a pH či mikrodialyzačné katétre.

Riziko infekčných komplikácií výrazne stúpa s dobou zavedenia čidla, tiež sa zvyšuje s frekvenciou evakuácie likvoru pri ventrikulostómii. Riziká hemoragie sú pri ventrikulostómii 1,1 %, pri intraparenchymovej monitorácii 2,8 %. Obštrukcia ventrikulostó­mie nastáva v 6,3 %. Porucha funkcie čidla je veľmi častá, spojená napríklad s nevhodnou manipuláciou s pacientom, jej frekvencia je cca 20 %. Meranie ICP tiež zvyšuje riziko epilepsie, ktoré sa pri intraparenchymovom snímači udáva okolo 2-3 %.

Diagnostické kritériá

Walter Dandy navrhol prvé diagnostické kritériá pre IIH v r. 1937. Tieto sa neskôr prehodnotili a doplnili:

Podozrenie na IIH treba mať už na základe anamnézy a klinického nálezu. Laboratórne vyšetrenia okrem zvýšeného ICP sú v referenčnom rozmedzí, akceptuje sa znížená koncentrácia celkových bielkovín v likvore. Lumbálnu punkciu robíme v ľahu na boku s flektovanými končatinami a bez sedácie, čím predchádzame arteficiálnemu zvýšeniu tlaku CSF v sede a hypoventilácii. V prípade, že nameriame fyziologické hodnoty tlaku CSF, zvážime opakovaný odber vzhľadom k tomu, že tlak CSF počas dňa kolíše. Zo zobrazovacích vyšetrení používame magnetickú rezonanciu (MRI) alebo počítačovú tomografiu (CT) mozgu s kontrastom u typických pacientov, MRI a magneticko-rezonančnú venografiu (MRV) u ostatných pacientov.

Liečba intrakraniálnej hypertenzie

Cieľom terapie IIH je zmiernenie symptómov a prevencia optických porúch. Pacient, pokiaľ nie je stabilizovaný, je pod sledovaním neurológa, oftalmológa alebo neurooftalmológa, a v pravidelných intervaloch podstupuje vyšetrenie zrakovej ostrosti, perimetra a očného pozadia. V prípade, že je známy možný etiotropický agens, napríklad liečba tetracyklínmi, je potrebné zvážiť ich ďalšie užívanie. Liečime aj pridružené choroby (napr. artériovú hypertenziu, syndróm spánkového apnoe), ktoré môžu prognózu IIH zhoršovať.

Dôležitý je znížený príjem sodíka a tekutín a redukcia hmotnosti. Redukcia hmotnosti o 5 - 10 % z celkovej hmotnosti zlepšuje symptómy choroby.

Farmakologická liečba

Acetazolamid je liekom prvej voľby v liečbe idiopatickej intrakraniálnej hypertenzie. Jeho účinok spočíva v blokovaní karboanhydrázy, čím sa znižuje tvorba CSF v plexus choroideus. Zároveň má metalickú chuť, ktorá spôsobuje nechutenstvo, má teda anorektický účinok. U dospelých začíname 500 mg dávkami dvakrát denne a zvyšujeme dávku, až kým sa nedostaví jeho účinok alebo kým sú zvládnuteľné nežiaduce účinky, do maximálnej dennej dávky 3 - 4 g. U detí je štartovacia dávka 25 mg/kg/24 h s maximálnou dávkou 100 mg/kg alebo 2 g/24 h. K nežiaducim účinkom patrí tŕpnutie prstov a okolia úst, anorexia, nevoľnosť, menej často vznik obličkových kameňov, metabolickej acidózy a aplastickej anémie.

Topiramát je antiepileptikum, ktoré tiež blokuje karboanhydrázu, okrem toho má analgetický a anorektický účinok.

Furosemid sa používa ako adjuvantná terapia k acetazolamidu alebo v monoterapii, keď acetazolamid zlyhá. Jeho pôsobenie spočíva v diuretickom účinku a redukcii sodíka transportovaného do mozgu.

Hoci sú kortikoidy jednou z možností liečby IIH, mnohí autori sa im pre ich nežiaduce účinky vyhýbajú. Môžu zvyšovať hmotnosť a tým zhoršovať priebeh IIH, ich chronické užívanie má rad nepriaznivých systémových účinkov a rýchle vysadenie z liečby môže zhoršovať optické poruchy. Ich použitie je plne indikované v prípade akútne vzniknutej ťažkej zrakovej poruchy, prekrývame nimi obdobie pred plánovaným operačným výkonom.

Chirurgická liečba

Dekompresia zrakového nervu je indikovaná u pacientov s progresívnou zrakovou poruchou so stredne alebo ľahko kontrolovateľnou bolesťou hlavy. Zlepšenie papiloedému sa môže zjaviť aj na neoperovanom oku.

Shuntové operácie zahŕňajú lumboperitoneálne, ventrikuloatriové, ventrikulojugulárne a ventrikuloperitoneálne shunty. Sú indikované v prípade zlyhania medikamentóznej liečby a nekontrolovateľných bolestí hlavy. Podľa niektorých autorov je lumboperitoneálny shunt účinnejší, a to aj u pacientov s progresiou optických porúch napriek dekompresívnej operácii zrakového nervu.

Endovaskulárne výkony so zavádzaním stentov sa v poslednom čase dostávajú do popredia záujmu.

Dekompresná kraniotomia môže byť posledným možným riešením na zníženie intrakraniálnej hypertenzie. O indikácii na výkon v tejto fáze rozhoduje anesteziológ spoločne s neurochirurgom.

V rámci podpory liečby sa odporúča správne uloženie pacienta s eleváciou hornej polovice tela - poloha hlavy 15-30°. Zavedenie intraparenchymového čidla do CNS na meranie ICP, zaistenie arteriálnej linky na priame meranie krvného tlaku a zaistenie centrálneho žilového katétra, najlepšie cestou v. subclavia na meranie CVP. Cieľom by malo byť udržanie ICP < 20 torr, u malých detí < 15 torr, u novorodencov a dojčiat < 10 torr a CPP > 50 torr, u novorodencov > 40 torr (kritická je hodnota CPP < 40 torr).

Iniciálna infúzna terapia by mala byť taká, aby bol stabilizovaný obeh. Používajú sa kryštaloidy 1/1 FR alebo 1/1 Ringer (NIE 1/1 Hartmann, aleboť je ľahko hypoosmolárny), z koloidov prednosťne hydroxyetylškrob. UPV - podľa hodnôt intrakraniálneho tlaku. Sledovanie saturácie v jugulárnom bulbe vo fáze prvého kroku nie je podmienkou, môže však prispieť už v časnej fáze terapie k identifikácii prognosticky závažnejších prípadov (napr. pri nízkej extrakcii kyslíka, pri navýšení koncentrácie laktátu v krvi odobratej z jugulárneho bulbu).

Nutné je udržiavať aj adekvátnu extrakraniálnu homeostázu. Indikáciou je najmä hypertonický solný roztok NaCl, ktorý sa používa v boluse pre podobné indikácie ako Manitol. Ak je vyššie riziko vzniku peptických vredov (podávanie napr. Thiopental významne zníži metabolické nároky CNS v tzv. barbiturátovom kóme a zníži tak spotrebu O2 mozgovej tkaniva. Thiopental znižuje CMRO2, teda mozgový metabolizmus (až o 50 %), vedie k poklesu krvného prietoku mozgom.

Hypotermia znižuje ICP dvojakým mechanizmom. Dochádza k zníženiu CMRO2, dôsledkom je pokles CBF a CBV (ovplyvnenie vazogénneho edému). Druhým mechanizmom je stabilizujúci efekt hypotermie na bunkové membrány (ovplyvnenie cytotoxického edému). Ideálna je TT 33-34 °C. Užívame hypotermiu lokálnu (obklad hlavy ľadom) alebo celkovú. Hypotermia inhibuje funkciu neutrofilov a preto je zvýšené riziko infekcie.

tags: #fontanela #intrakranialna #hypertenzia