Vrodené chyby srdca: Dierka v predsieňovej priehradke u novorodencov

Vrodené chyby srdca patria medzi pomerne časté diagnózy, ktoré môžu mať rôzne formy a stupne závažnosti. Jednou z nich je aj defekt predsieňovej priehradky (ASD), ktorý ovplyvňuje štruktúru a funkciu srdca už od narodenia. Tento článok poskytuje komplexný prehľad o defekte predsieňovej priehradky, jeho príznakoch, diagnostike a dostupných možnostiach liečby.

Čo je defekt predsieňovej priehradky?

Defekt predsieňovej priehradky je vrodená srdcová vada, ktorá sa prejavuje ako neuzavretý otvor medzi ľavou a pravou srdcovou predsieňou. U zdravého človeka je predsieňová priehradka (septum interatriale) celistvá a oddeľuje tieto dve predsiene, čím zabraňuje miešaniu okysličenej a neokysličenej krvi. Pri defekte predsieňovej priehradky však dochádza k prietoku krvi medzi predsieňami, čo môže viesť k preťaženiu pravej časti srdca a pľúc.

Foramen ovale a foramen ovale patens

U plodu sa v prepážke medzi predsieňami nachádza otvor nazývaný foramen ovale (oválny otvor), ktorý umožňuje krvi obísť nefunkčné pľúca. Po narodení, keď dieťa začne dýchať, sa tento otvor zvyčajne uzatvára. Ak sa foramen ovale neuzavrie, hovoríme o foramen ovale patens (PFO), teda o trvale otvorenom prechode.

U detí mladších ako jeden rok je neúplné uzavretie septa pomerne bežné a považuje sa za normálne. Zistí sa až v 70 % prípadov. U približne 30 % dospelých pretrváva táto porucha ako kanál alebo skrat, ktorý môže vyvolať rôzne ochorenia kardiovaskulárneho systému.

Otvorená medzera v stene medzi pravou a ľavou predsieňou je kardiovaskulárna chyba. Štádiá patológie sa odlišujú stupňom poškodenia orgánov a povahou vznikajúcich symptómov. V lekárskej praxi existuje koncept MARS syndróm (menšie anomálie vo vývoji srdca), ktorý zahŕňa túto poruchu. Akákoľvek forma alebo štádium syndrómu MARS je variantom viscerálnej dysplázie spojivového tkaniva. Po stanovení typu anomálie, hemodynamických porúch a regurgitácie sa identifikuje ich závažnosť. V 95 % prípadov sa hemodynamické poruchy a vedľajšie príznaky nevyskytujú.

Ako defekt predsieňovej priehradky ovplyvňuje funkciu srdca?

Pri defekte predsieňovej priehradky preteká krv z ľavej predsiene (s vyšším tlakom) do pravej predsiene (s nižším tlakom). Tento ľavo-pravý skrat vedie k zvýšenému prietoku krvi do pravej časti srdca a do pľúc, čo môže spôsobiť preťaženie pravej srdcovej polovice a pľúcnu hypertenziu. Pľúcna hypertenzia je stav, kedy sa zvyšuje tlak v pľúcnych cievach, čo môže viesť k dýchavičnosti, kašľu a postupnému rozvoju srdcového zlyhania.

Pohyb krvi v cievach je ovplyvnený rozdielom hydrostatického tlaku. Krv prúdi z oblasti vysokého tlaku do oblasti nízkeho tlaku. Otvorená štrbina v stene medzi predsieňami sa nachádza na dne oválnej drážky na vnútornej ľavej stene pravej predsiene. Hemodynamicky nevýznamné otvorené foramen ovale nespôsobuje poruchy prekrvenia a neovplyvňuje zdravie pacienta.

Otvorené oválne okienko s výtokom naznačuje veľké rozmery patológie. Pozoruje sa to pri dočasnom zvýšení tlaku v pravej predsieni v dôsledku namáhania, fyzickej námahy, plaču alebo dlhotrvajúceho nervového napätia. Krátky kanál medzi pravou a ľavou predsieňou, prekrytý chlopňou a s abnormálnym krvným obehom, je otvorené oválne okno s výtokom zľava doprava. Normálne k výtoku tekutiny dochádza jedným smerom - sprava doľava. Ľavopravá skratová fibrilácia predsiení naznačuje, že tlak v pravej predsieni je nižší ako v ľavej.

Príznaky defektu predsieňovej priehradky

Príznaky defektu predsieňovej priehradky sa môžu líšiť v závislosti od veľkosti defektu a veku pacienta. Malé defekty nemusia spôsobovať žiadne príznaky a môžu byť zistené náhodne pri vyšetrení z iného dôvodu. Prejavy sa však objavujú väčšinou až v dobe dospievania alebo v dospelosti.

• Dýchavičnosť, najmä pri námahe
• Únava
• Palpitácie (búšenie srdca)
• Opakované infekcie dýchacích ciest
• Opuchy nôh a členkov
• Mŕtvica (v zriedkavých prípadoch paradoxnej embolizácie)

Vo väčšine prípadov sa príznaky otvoreného oválneho okna nijako neprejavujú a prítomnosť patológie sa zistí náhodne počas bežného vyšetrenia. Vrodená komunikácia medzi pravou a ľavou predsieňou nemá špecifické prejavy a prvé príznaky zostávajú nepovšimnuté. Správne fungovanie srdca a tela závisí od veľkosti defektu. Ak je priechodný otvor 5-7 mm, porucha je hemodynamicky nevýznamná. Rozmery 7-10 mm poukazujú na otvorené okno.

Diagnostika defektu predsieňovej priehradky

Diagnostika defektu predsieňovej priehradky zahŕňa niekoľko vyšetrení, ktoré pomáhajú lekárovi určiť prítomnosť a závažnosť defektu. Medzi najčastejšie používané diagnostické metódy patria:

• Fyzikálne vyšetrenie: Lekár môže počúvať srdce pomocou stetoskopu a zistiť prítomnosť šelestu, ktorý je typický pre defekt predsieňovej priehradky.
• Echokardiografia (ECHO): Ide o ultrazvukové vyšetrenie srdca, ktoré umožňuje zobraziť štruktúru srdca, funkciu chlopní a prietok krvi. Echokardiografia je kľúčová pre diagnostiku defektu predsieňovej priehradky a určenie jeho veľkosti a umiestnenia.
• Elektrokardiogram (EKG): EKG zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca a môže odhaliť abnormality, ktoré sú spojené s defektom predsieňovej priehradky.
• RTG hrudníka: RTG snímka hrudníka môže ukázať zväčšenie srdca alebo pľúcne prekrvenie, ktoré sú typické pre defekt predsieňovej priehradky.
• Katetrizácia srdca: Invazívne vyšetrenie, pri ktorom sa cez cievy zavedie katéter do srdca. Používa sa zriedkavo, ak sú potrebné ďalšie informácie o tlaku v pľúcnych cievach alebo o iných srdcových vadách.

Diagnostické metódy:

• Auskultácia: Počúvanie hrudníka fonendoskopom na prítomnosť systolických šelestov. Hluk s otvoreným oválnym oknom srdca nie je vždy možné zistiť.
• Echokardiografia: Ultrazvukové vyšetrenie srdca na určenie hraníc a veľkosti PFO.
• Transtorakálna dvojrozmerná echokardiografia: Umožňuje odhaliť nedostatočnosť oválneho okna chlopne u novorodencov.
• Transezofageálna echokardiografia: Predpisuje sa pri podozrení na abnormalitu u starších detí a dospievajúcich. Endoskop sa zavedie do pažeráka, čím sa priblíži čo najbližšie k srdcovému svalu.
• Kontrastná echokardiografia: Odhalí PFO alebo defekt predsieňového septa najmenšej veľkosti. Pacientovi sa podá intravenózna injekcia soľného roztoku.
• Sondovanie srdca: Používa sa pred chirurgickými zákrokmi.

Liečba defektu predsieňovej priehradky

Liečba defektu predsieňovej priehradky závisí od veľkosti defektu, príznakov a celkového zdravotného stavu pacienta. Malé defekty, ktoré nespôsobujú žiadne príznaky, nemusia vyžadovať žiadnu liečbu a môžu sa samé uzavrieť. Väčšie defekty, ktoré spôsobujú príznaky alebo vedú k preťaženiu srdca, zvyčajne vyžadujú uzatvorenie.

Existujú dva hlavné spôsoby uzatvorenia defektu predsieňovej priehradky:

• Katetrizačné uzatvorenie: Ide o miniinvazívny zákrok, pri ktorom sa cez cievy v slabine zavedie katéter do srdca. Pomocou katétra sa do otvoru v priehradke umiestni špeciálny oklúder (zátka), ktorý defekt uzavrie. Katetrizačné uzatvorenie je preferovanou metódou pre väčšinu pacientov s defektom predsieňovej priehradky.
• Chirurgické uzatvorenie: Pri chirurgickom uzatvorení sa defekt uzavrie zošitím alebo pomocou záplaty počas operácie na otvorenom srdci. Chirurgické uzatvorenie sa používa zriedkavo, ak katetrizačné uzatvorenie nie je možné alebo ak sú prítomné iné srdcové vady, ktoré vyžadujú chirurgickú korekciu.

Konzervatívna liečba
Pri absencii príznakov nie je potrebná terapia. Pacientovi sa odporúča sledovať terapeuta/pediatra a kardiológa, pravidelne hodnotiť dynamiku anomálie pomocou ultrazvuku. Pri bolestivých príznakoch je indikovaná nielen medikamentózna, ale aj chirurgická liečba.

Farmakoterapia: Elkar je liek používaný na úpravu metabolických procesov v tele. Liek obsahuje L-karnitín, aminokyselinu, ktorá reguluje spotrebu glykogénu a zvyšuje jeho zásoby v pečeni a svalovom tkanive. Používa sa na zlepšenie stavu predčasne narodených detí a novorodencov po pôrodných úrazoch, asfyxii, pri slabom sacom reflexe, nízkom svalovom tonuse, slabom vývoji mentálnych a motorických funkcií a nedostatočnej telesnej hmotnosti.

Chirurgická liečba
Ak sa okno po dosiahnutí staršieho veku nezatvorí, pacient je pod prísnym monitorovaním kardiológom, ktorý rozhodne o spôsobe liečby defektu. Jednou z najúčinnejších metód eliminácie PFO je chirurgická liečba. Hlavným cieľom chirurgického zákroku je uzavrieť defekt náplasťou. Chirurgická liečba je kontraindikovaná v prípade patologických zmien v pľúcnom tkanive a zlyhania ľavej komory. Operácia sa spravidla vykonáva po dosiahnutí 2-5 rokov, kedy by sa okno malo fyziologicky uzavrieť, ale nestane sa tak.

• Otvorená operácia srdca: Rezom na hrudníku chirurg odpojí srdce od ciev. Funkcie srdca preberá špeciálne zariadenie, ktoré pumpuje krv po tele a obohacuje ju kyslíkom. Pomocou koronárneho odsávania lekár vyčistí orgán od krvi a urobí rez v pravej predsieni, aby odstránil chybu. Otvor v medzipredsieňovej priehradke sa zošije alebo sa aplikuje náplasť zo syntetickej tkaniny, osrdcovníka alebo špeciálnej náplasti.
• Endovaskulárna operácia: Ide o menej traumatické operácie, ktoré nevyžadujú otvorenie hrudníka. Počas operácie lekár zavedie katéter do otvorov vo veľkých cievach v oblasti slabín alebo krku. Endoskop sa zavedie do pravej predsiene. Oklúder je špeciálne zariadenie, ktoré pripomína dáždnik, a slúži na uzavretie defektu.

Medikamentózna liečba

Na zmiernenie symptómov je vhodná medikamentózna liečba.

Komplikácie

Porucha môže viesť ku komplikácii, ako je paradoxná embólia. Tromby, plynové bubliny, embólie, cudzie telesá z pravej predsiene sa po vstupe do ľavej a pokračovaní v ďalšom pohybe môžu dostať do mozgových ciev.

Život s defektom predsieňovej priehradky

Prognóza pacientov s defektom predsieňovej priehradky je zvyčajne veľmi dobrá, najmä ak je defekt uzavretý včas. Po úspešnom uzatvorení defektu väčšina pacientov žije plnohodnotný život bez obmedzení.

Deti s defektom predsieňovej priehradky

Deti s defektom predsieňovej priehradky môžu po správne nastavenej liečbe žiť plnohodnotný život bez obmedzení. Môžu tráviť čas s deťmi v kolektíve a vykonávať rovnaké činnosti, ako zdravé deti. Vyhnúť sa však musia jedine súťažnému športovaniu a počas celého života by mali byť pod pravidelným dohľadom kardiológa. Deti s týmto ochorením sú navyše náchylnejšie na rozvoj endokarditídy, preto by mali byť všetky nasledujúce potrebné zákroky (napr. zubné) vykonávané s antibiotickou profylaxiou.

Mnohí odborníci považujú vrodenú komunikáciu medzi pravou a ľavou predsieňou za normálnu. Ak je okno malé, spravidla to nie je dôvod na obavy. Pacientovi sú predpísané pravidelné vyšetrenia u kardiológa, ročné plánované ultrazvukové vyšetrenia srdca a súbor preventívnych opatrení.

Defekt komorového septa

Defekt komorového septa (VSD) je ďalšia bežná vrodená srdcová vada, pri ktorej sa vyskytuje otvor v stene (septe) medzi dvoma komorami srdca. Tento defekt umožňuje miešanie okysličenej a neokysličenej krvi, čo môže viesť k preťaženiu srdca a pľúc. Defekt komorového septa tvorí až tretinu všetkých vrodených chýb srdca. Ide teda o najrozšírenejší typ vrodenej chyby spomedzi všetkých kategórií. Medzi pravou a ľavou komorou srdca sa u zdravého človeka nachádza priehradka, tzv. septum. Slúži ako bariéra, ktorá bráni tomu, aby sa okysličená krv miešala s krvou neokysličenou. Pri defekte komorového septa však dochádza k vzniku otvoru v ktorejkoľvek časti tejto priehradky, a preto je hlavným výsledkom ľavo-pravý skrat. To znamená, že okysličená krv z ľavej komory sa mieša s neokysličenou krvou pravej komory a zbytočne sa vracia naspäť do pľúc. To, ako veľmi je defekt závažný, určuje najmä jeho veľkosť. Čím väčší je otvor v stene medzi komorami, tým viac krvi sa medzi nimi mieša a tým väčšie sú tlakové rozdiely v rámci oddielov srdca, oproti zdravému človeku. V dôsledku defektu komorového septa sa rozvíja napríklad pľúcna hypertenzia a počuteľný šelest.

Príznaky defektu komorového septa

Klinické prejavy defektu komorového septa závisia od rozsahu a závažnosti defektu. Malé defekty sa spočiatku nemusia vôbec prejaviť (sú asymptomatické), alebo sú len nenápadné, v podobe častejších infekcií respiračného systému. Vážnejšie prejavy pri malých defektoch sa môžu rozvinúť až v dospelosti. Pri väčších defektoch dochádza k závažnejším problémom omnoho skôr.

Fallotova tetralógia

Defekt komorového septa sa môže vyskytnúť osobitne alebo v kombinácii s inými vrodenými ochoreniami srdca. Jedným z príkladov je Fallotova tetralógia, teda štvorica vrodených ochorení srdca. Defekt komorového septa sa tu objavuje spolu s hypertrofiou pravej komory, so súženou pľúcnicou a zmenenou pozíciou aorty, tzv.

Diagnostika a liečba defektu komorového septa

Tak, ako každé ochorenie, aj defekt komorového septa diagnostikuje lekár špecialista - pediatrický kardiológ. Diagnózu určí na základe odberu anamnézy, klinického obrazu a pomocou zobrazovacej metódy s názvom echokardiografia. Tzv. ECHO srdca je vlastne ultrazvuk , vďaka ktorému môže lekár posúdiť prietok krvi srdcom, funkciu srdca a objaviť prípadné vývojové defekty srdca. Typ liečby závisí od rozsahu a závažnosti ochorenia. Menšie defekty v komorovom septe sa môžu spontánne uzatvoriť aj samé a preto sa hneď neoperujú (iba v prípade, že sa situácia skomplikuje vo vyššom veku). Väčšie defekty je naopak potrebné chirurgicky uzavrieť zošitím alebo pomocou záplaty.

Dobrý deň, komorové defekty sa niekedy môžu spontánne uzavrieť, väčšinou sa tak udeje do 1. roka života. V prípade, že naďalej pretrváva dierka je pravobpodobné, že už sa sama neuzavrie. Aj keď jej veľkosť nemusí robiť dieťaťu problémy, je rizikom pre vznik endokarditídy (zápalu srdcovej výstielky). Ak sa defekt nachádza v blízkosti aortálnej chlopne, môže aj malý skrat cez defekt túto chlopňu poškodiť. Doporučujem pravidelné kontroly u detského kardiológa. V prípade prertrvávania defektu zvážiť plánovaný uzáver v predškolskom veku.

Deti po správne nastavenej liečbe žijú plnohodnotný život bez obmedzení. Môže tráviť čas s deťmi v kolektíve a vykonávať rovnaké činnosti, ako zdravé deti. Vyhnúť sa však musia jedine súťažnému športovaniu a počas celého života by mali byť pod pravidelným dohľadom kardiológa. Deti s týmto ochorením sú navyše náchylnejšie na rozvoj endokarditídy, preto by mali byť všetky nasledujúce potrebné zákroky (napr. zubné) vykonávané s antibiotickou profylaxiou.

Srdce, životne dôležitý orgán s komplexnou štruktúrou, zabezpečuje rytmickým sťahovaním prietok krvi cez cievy. Skladá sa zo štyroch komôr: dvoch predsiení a dvoch komôr, oddelených priehradkami. Medzipredsieňová priehradka oddeľuje ľavú a pravú predsieň. Otvorená predsieňová priehradka, známa aj ako otvorené oválne okno (foramen ovale patens - PFO), je stav, kedy sa táto priehradka úplne neuzavrie.

Drobný otvor v komorovej priehradke (tento raz medzi predsieňami) je však aj fyziologický, teda normálny. Nazýva sa foramen ovale a sa z latinčiny prekladá ako “oválny otvor”. Keďže pľúca vyvíjajúceho sa dieťatka zatiaľ nie sú funkčné, plod nimi nedýcha a prijíma kyslík cez pupočnú šnúru z krvi matky, bolo by preň zbytočné, aby jeho pľúcami prúdila krv (v rámci malého obehu). Aby krv obišla pľúca, malý otvor medzi predsieňami je pre ňu akousi skratkou. Pokiaľ sa otvor neuzavrie, hovoríme o foramen ovale patens, teda o trvale otvorenom prechode.

tags: #moje #novorodeniatko #ma #dierka #v #predsienovej