Cushingov syndróm a tehotenstvo: Komplexný prehľad

Cushingov syndróm, endokrinné ochorenie charakterizované nadmernou produkciou kortizolu, predstavuje pre tehotné ženy špecifické výzvy. Tento článok poskytuje komplexný pohľad na Cushingov syndróm, jeho príčiny, príznaky, diagnostiku, liečbu a vplyv na tehotenstvo.

Čo je Cushingov syndróm?

Cushingov syndróm je endokrinné ochorenie spôsobené nadbytkom kortizolu v organizme (hyperkortizolizmom). Kortizol, známy ako „stresový hormón“, produkuje kôra nadobličiek a je nevyhnutný pre správnu funkciu tela. Podieľa sa na regulácii hladiny cukru v krvi, imunitných funkcií, srdca, krvného tlaku a mnohých ďalších procesov. Dlhodobý nadbytok kortizolu však vedie k trvalému narušeniu metabolizmu.

Cushingov syndróm je stav organizmu vznikajúci následkom dlhodobej expozície nadmerným koncentráciám hormónu kortizolu. Toto ochorenie vzniká väčšinou ako následok nadmernej produkcie kortizolu v tele, avšak môže vzniknúť aj po liečbe kortikoidmi či niektorými doplnkami výživy. Cushingov syndróm sa tiež nazýva hyperkortizolizmus. Toto ochorenie sa vyskytuje, keď vaše telo produkuje viac kortizolu, ako je limit, tento hormón súvisí s orgánom reakcie tela na stres. Kortizol je steroidný hormón, ktorý sa zaraďuje medzi glukokortikoidy. Tie sú produkované v nadobličkách, a teda presnejšie v kôre nadobličiek. Pre syntézu steroidných hormónov sú potrebné tuky, čiže cholesterol, plazmatické lipoproteíny, známe tiež pod označením LDL a HDL. Kortizol má nezastupiteľnú úlohu v metabolizme organizmu, vplýva na prísun energie, čiže cukrov do mozgu a stimuláciu srdcovo - cieveho systému. Je nevyhnutným stresovým hormónom. Produkciu kortizolu ovplyvňuje sekrécia iného hormónu, ktorá je riadená centrálne, čiže z CNS (centrálneho nervového systému). Presnejšie z hypofýzy. Podľa svojej funkcie má aj odvodený názov, teda adrenokortikotropný hormón ACTH. Ten je tvorený v prednom laloku hypofýzy. Aby to nebolo jednoduché, tak vylučovanie ACTH je riadené z hypotalamu. Presnejšie prostredníctvom ďalšieho hormónu, a to je kortikoliberín. Označuje sa aj ako CRH, z anglického corticotropin releasing hormon. Ten zvyšuje jeho sekréciu v hypofýze.

Príčiny vzniku Cushingovho syndrómu

Cushingov syndróm môže vznikať endogénne (vnútorne) alebo exogénne (vonkajšie).

Endogénny Cushingov syndróm:

Spôsobený nadmernou produkciou kortizolu samotným organizmom. Môže ho spôsobiť:

• Nádory hypofýzy (adenómy): Zvýšená produkcia adrenokortikotropného hormónu (ACTH), ktorý stimuluje činnosť nadobličiek.
• Ektopické novotvary: Nádory (napr. v pľúcach, pankrease, štítnej žľaze alebo týmuse), ktoré produkujú ACTH.
• Nádory nadobličiek (adenómy, karcinómy): Zvýšená produkcia kortizolu.
• Uzlovitá hyperplázia nadobličiek: Patologický rast tkanív s tvorbou uzlín, ktorý zvyšuje sekréciu kortizolu.

Exogénny Cushingov syndróm (iatrogénny):

Dôsledok dlhodobého užívania glukokortikoidov (kortikosteroidov) na liečbu autoimunitných, reumatologických alebo chronických zápalových ochorení. Môže sa objaviť aj po prekonaní COVID-19 komplikovanom pneumóniou, ktorá si vyžadovala dlhodobú liečbu glukokortikoidmi.

Cushingov syndróm môže napredovať v dôsledku príčiny mimo vášho tela (exogénny Cushingov syndróm). Jedným príkladom je užívanie perorálnych kortikosteroidných liekov vo vysokých dávkach počas dlhšieho časového obdobia. Perorálne kortikosteroidy môžu byť nevyhnutné na liečbu zápalových ochorení, ako je reumatoidná artritída, lupus a astma, alebo na zabránenie úbytku transplantovaného orgánu v tele. Existuje tiež možnosť vyvinúť Cushingov syndróm z injekčných kortikosteroidov, ako sú časté injekcie na bolesť kĺbov, burzitídu a bolesť v chrbte. Inhalačné steroidné lieky (užívané na astmu) a steroidné kožné krémy (používané na kožné poruchy, ako je ekzém) sú zvyčajne menej pravdepodobné, že spôsobia Cushingov syndróm ako perorálne kortikosteroidy. Tento stav môže byť tiež spôsobený zvýšenou produkciou kortizolu v tele (endogénny Cushingov syndróm). Môže k tomu dôjsť v dôsledku nadmernej produkcie jednej alebo oboch nadobličiek alebo zvýšenej produkcie adrenokortikotropného hormónu (ACTH), ktorý vo všeobecnosti reguluje produkciu kortizolu.

Nádor hypofýzy (adenóm hypofýzy): Nezhubný nádor hypofýzy, ktorý sa nachádza v spodnej časti mozgu, vylučuje nadmerné množstvo ACTH, čo zase stimuluje nadobličky, aby vytvárali viac kortizolu. Keď táto forma syndrómu progreduje, nazýva sa to Cushingova choroba. Ektopický nádor vylučujúci ACTH: Zriedkavo, keď sa nádor vyvinie v orgáne, ktorý vo všeobecnosti neprodukuje ACTH, začne nádor nadmerne vylučovať tento hormón, čo vedie k Cushingovmu syndrómu. Primárne ochorenie nadobličiek: U niektorých jedincov je príčinou Cushingovho syndrómu nadbytočná sekrécia kortizolu, ktorá nezávisí od stimulácie ACTH a je spojená s poruchami nadobličiek. Rakovinové nádory kôry nadobličiek (adrenokortikálne karcinómy) sú sporadické, ale môžu spôsobiť aj Cushingov syndróm.

Rizikové faktory

Do rizikovej skupiny patria:

• Ľudia, ktorí dlhodobo užívajú glukokortikoidy.
• Pacienti s hormonálne aktívnymi nádormi hypofýzy a nadobličiek.
• Pacienti s rizikovými faktormi.
• Ženy stúpa krvný tlak najmä v tehotenstve, pri nadváhe a v menopauze.

Príznaky Cushingovho syndrómu

Rýchlosť rozvoja ochorenia závisí od jeho príčiny. Charakteristickým znakom je centrálny typ obezity (brucho, hrudník, krk a tvár).

Zmeny vzhľadu:

• Okrúhla („mesiačikovitá“) tvár s červenkastým odtieňom pokožky.
• Tukové usadeniny („vdovský hrb“) v oblasti siedmeho krčného stavca.
• Rednutie a vysušovanie pokožky.
• Modriny a fialové strie na bruchu, stehnách a prsiach.
• Úbytok kostrových svalov, vyhladenie rúk a nôh na pozadí celkovej obezity.
• Lámavosť vlasov a nechtov.
• Zvýšená náchylnosť na akné a zubný kaz.
• U žien nadmerné ochlpenie na tvári a tele (hirsutizmus).

Metabolické poruchy:

• Poruchy metabolizmu sacharidov (zvýšená hladina glukózy v krvi, znížená citlivosť tkanív na inzulín).
• Poruchy tukového metabolizmu (zvýšená hladina cholesterolu a triglyceridov v krvi).
• Poruchy bielkovinového metabolizmu (úbytok svalovej hmoty, stenčenie kože).
• Poruchy metabolizmu vápnika (spomalené vstrebávanie vápnika, urýchlené vylučovanie z organizmu).
• Poruchy vodno-soľovej rovnováhy (zadržiavanie sodíka a vody v organizme, zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi).

Kardiovaskulárne problémy:

• Zvýšený krvný tlak.

Svalová slabosť a únava:

• Obmedzená fyzická výkonnosť.

Reprodukčné problémy:

• U žien poruchy menštruačného cyklu (oligomenorea, amenorea).
• U mužov znížená sexuálnej túžba a erektilná dysfunkcia.

Emocionálne a psychické poruchy:

• Zvýšená podráždenosť, výbušnosť a agresivita.
• Časté výkyvy nálady.
• Nadmerná úzkosť.
• Strata záujmu o život.
• Plytký spánok a nespavosť.
• Zhoršenie pamäti a schopnosti sústrediť sa.
• Spomalené myslenie, problémy s učením a pracovným výkonom.
• V zriedkavých prípadoch závažné psychické poruchy (halucinácie a paranoja).

Oslabený imunitný systém:

• Časté infekcie.

Problémy s kostnou hmotou:

• Sklon k zlomeninám kostí.

Kožné problémy:

• Akné.
• Pomalé hojenie rán.
• Ľahko poškoditeľná pokožka, sklon k tvorbe hematómov (modrín).
• Fialové strie na bruchu, stehnách a prsiach.

Ďalšie príznaky:

• Bolesti hlavy a závraty.
• Opuchy končatín.

Cushingov syndróm je nebezpečný rizikom vzniku:

• Cukrovky.
• Kardiovaskulárnych porúch (arteriálna hypertenzia, ateroskleróza, trombóza, infarkt, mŕtvica).
• Osteoporózy a zlomenín.
• Svalovej atrofie.
• Psychoemocionálnych porúch (úzkosť, panické záchvaty, depresia).
• Neplodnosti (v dôsledku porúch menštruačného cyklu u žien a erektilnej dysfunkcie u mužov).
• Infekcií (plesňové, bakteriálne, vírusové).

Kortizol pôsobí v organizme rôznymi spôsobmi: vo svaloch pečeni pankrease a pôsobí aj na tukové tkanivo, ako zásobu energie pôsobí katabolicky a antianabolicky metabolizmus cukrov, hlavne ich prísum počas stresovej reakcii do mozgu metabolizmus tukov, uvoľňuje energiu z tukových zásob tela metabolizmus bielkovín, čiže aminokyselín kardiovaskulárny systém, pričom zvyšuje krvný tlak a srdcový výdaj potláča imunitné reakcie, znižuje tvorbu eozinofilov, leukocytov, lymfocytov, ale zvyšuje hladinu erytrocytov má protizápalový účinok, čo sa využíva napríklad pri alergickej reakcii a pri zápaloch psychiku.

Diagnostika

Diagnostika Cushingovho syndrómu zahŕňa:

• Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie: Lekár analyzuje ťažkosti pacienta, zaujíma sa o chronické ochorenia a upresňuje zoznam užívaných liekov. Posúdi lokalizáciu tukových usadenín, tvar tváre, svalový tonus, stav kože a slizníc, počet strií a hematómov, ako aj krvný tlak.
• Laboratórne vyšetrenia: Stanovenie hladiny kortizolu v krvi, moči a slinách. Meranie hladiny adrenokortikotropného hormónu (ACTH) v krvi.
• Dexametazónový test: Na potvrdenie diagnózy.
• Zobrazovacie vyšetrenia: Ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny, pľúc, nadobličiek a štítnej žľazy. CT a MRI mozgu a nadobličiek (na odhalenie nádorov).

Testy moču a krvi: Tieto testy kvantifikujú hladiny hormónov v moči a krvi a ukazujú, či telo produkuje nadmerné množstvo kortizolu. Pri teste moču vás môžu požiadať, aby ste zhromaždili moč počas 24 hodín. Test slín: Hladiny kortizolu počas dňa zvyčajne stúpajú a klesajú. U ľudí bez Cushingovho syndrómu hladina kortizolu večer značne klesá. Odber vzoriek z petrózneho sínusu: Tento test môže pomôcť rozhodnúť, či je príčina endogénneho Cushingovho syndrómu uložená v hypofýze alebo niekde inde.

Liečba

Liečba Cushingovho syndrómu je zameraná na zníženie hladiny kortizolu v organizme, zmiernenie príznakov a prevenciu komplikácií.

• Korekcia príjmu glukokortikoidov: Postupné znižovanie dávky na minimálne účinnú u pacientov s autoimunitnými, reumatologickými a chronickými zápalovými ochoreniami.
• Lieky:
  • Inhibítory steroidogenézy (potláčajú produkciu kortizolu nadobličkami).
  • Blokátory glukokortikoidných receptorov (bránia väzbe kortizolu na bunkové receptory).
  • Agonisty somatostatínu a dopamínu (potláčajú syntézu ACTH v hypofýze).
  • Cytostatiká (spomaľujú rast hormonálne aktívnych nádorov).
• Chirurgická liečba:
  • Odstránenie nádoru hypofýzy (transsfenoidálny prístup).
  • Odstránenie nádoru nadobličiek.
• Symptomatická terapia:
  • Úprava krvného tlaku (antihypertenzíva).
  • Stabilizácia psychoemocionálneho stavu (anxiolytiká a antidepresíva).
  • Posilnenie svalového a kostného tkaniva (chondroprotektory, vitamín D a vápnik).
  • Úprava hladiny glukózy v krvi (lieky na zníženie cukru).
• Rehabilitácia: Kúpele, masáže, vodné cvičenia (na uľavenie od bolestí a zlepšenie kondície).
• Diéta: Vyvážená strava s ohľadom na komplikácie (cukrovka, vysoký cholesterol, obezita).

Liečba Cushingovho syndrómu závisí od jeho príčiny. Pri nezhubných nádoroch podmozgovej žľazy, nazývanej aj hypofýza, dochádza k zvýšenej tvorbe hormónu ACTH (adrenokortikotropný hormón), čo má za následok zvýšenie produkcie kortizolu nadobličkami. V inom prípade excesívnej tvorby kortizolu môže ísť o stav súvisiaci priamo s ochorením nadobličky, napríklad tumoróznym. Tu hovoríme o vnútornej ceste. Asi v 70% prípadov vnútornou cestou vzniknutého Cushingovho syndrómu hovoríme o tzv. Cushingov syndróm vznikajúci vonkajšou cestou súvisí so sústavnou liečbou glukokortikoidmi, napríklad po transplantácií orgánu, liečbe ataky roztrúsenej sklerózy, reumatoidnej artritídy, prieduškovej astmy a iných ochorení. Najlepšou možnou liečbou tohto stavu je samozrejme vysadenie glukokortikoidov, respektíve ich pomalé znižovanie. Nie vždy je to však možné a lieky z tejto skupiny musia byť dlhodobo pacientom podávané z vitálnej indikácie. Ak Cushingov syndróm vznikol na podklade nádoru hypofýzy alebo nádoru nadobličky, po chirurgickom odstránení týchto nádorov z tela dochádza aj k spontánnej úprave hladín kortizolu a postupnému odozneniu príznakov hyperkortizolizmu. Z chirurgických prístupov sa pri nádoroch podmozgovej žľazy štandardne volí tzv. transsfenoidálny prístup cez nosovú dutinu. Z ústnej medikácie sa podávajú lieky ako pasireotid a kabergolín. Podľa dostupnej literatúry je pri terapii Cushingovho syndrómu potrebné liečiť aj pridružené choroby ako cukrovku, zvýšený krvný tlak, osteoporózu, psychické ťažkosti a poruchy minerálov. V terapii Cushingovho syndrómu má svoje postavenie aj rehabilitácia. Uľavenie od bolestí cestou kúpeľov, masáží či vodného cvičenia je žiadúce. Táto komplexná terapia upevňuje celkové zdravie, zlepšuje kondíciu, tiež vedie k zlepšeniu odolnosti organizmu na záťaž a môže byť odporučená ošetrujúcim lekárom. Svoje nezastupiteľné miesto má aj správna diéta, ktorá by mala byť vyváženou, s ohľadom na komplikácie, akými sú cukrovka, vysoký cholesterol a obezita.

Liečbou Cushingovho syndrómu spojeného s nadmernou produkciou kortizolu v nadobličkách sú inhibítory steroidogenézy. Tieto lieky potláčajú enzýmy podieľajúce sa na syntéze „stresového hormónu“ a pomáhajú rýchlo znížiť jeho hladinu v krvi. Medzi ďalšie lieky, ktoré sa predpisujú pri Cushingovom syndróme, patria: blokátory glukokortikoidných receptorov - bránia väzbe kortizolu na bunkové receptory a znižujú jeho účinok na organizmus; agonisty somatostatínu a dopamínu - potláčajú syntézu ACTH v hypofýze, ktorý stimuluje tvorbu kortizolu nadobličkami; cytostatiká - spomaľujú rast hormonálne aktívnych nádorov hypofýzy, nadobličiek a iných vnútorných orgánov (pľúc, štítnej žľazy, pankreasu). Na úpravu krvného tlaku môže lekár predpísať antihypertenzívne lieky a na zmiernenie úzkosti či depresie anxiolytiká a antidepresíva. Na posilnenie kostnej hmoty a prevenciu zlomenín môže endokrinológ odporučiť chondroprotektory, vitamín D a vápnik, a na úpravu hladiny glukózy v krvi lieky na zníženie cukru.

Keď bola vykonaná štúdia, zistilo sa, že 1.2 až 2.4 milióna ročne v Európe trpí touto chorobou. a takmer 6.2 až 7.6 na milión osoborokov v Spojených štátoch. Ženy trpia päťkrát viac v porovnaní s mužmi. Symptómy sa začínajú najmä vo veku 25 až 40 rokov. Cushingov syndróm narúša komplexnú rovnováhu kortizolu, prispôsobivých hormónov ľudského tela. Hoci je adrenalín nevyhnutný pre každodenné aktivity, jeho nadprodukcia môže vyvolať kaskádu symptómov. Táto príčina sa vyskytuje iba vtedy, keď sú dlhodobo vysoké hladiny hormónu kortizolu. Tieto príznaky môžu pochádzať z viacerých príčin, ako je rakovina nadobličiek alebo najmä adenóm hypofýzy v súvislosti s Cushingovou chorobou. Táto súvisiaca zložitosť demonštruje dôležitosť prijatia príznaky a symptómy Cushingovho syndrómu, keďže skorá identifikácia závisí od pochopenia jej rôznych a často jemných hovorových záväzkov. Cushingov syndróm nastane, keď sa vo vašom ľudskom tele vytvorí príliš veľa kortikosteroidov, táto porucha sa vyskytuje v dôsledku hypofýzy, nazýva sa to Cushingov syndróm. Tieto typy liekov sa používajú najmä na liečbu revolučných chorôb, ako je astma a reumatoidná artritída. Žľaza obsahuje najväčšie množstvo adrenokortikotropínového hormónu (ACTH). ACTH stimuluje produkciu a uvoľňovanie kortizolu, stresového hormónu. Cushingov syndróm je veľmi zlá choroba, pretože predtým, ako sa to stane, človek ochorie alebo potom, čo dostane túto chorobu, človek ochorie alebo ochorie. To je dôvod, prečo sa pri tejto chorobe mení váš vzhľad. Keď príliš narastie, celé vaše telo sa zaguľatí a sčervenie. Fialové strie sa objavujú na hrudi, ale aj v podpazuší a na bruchu. Veľmi zriedkavá porucha hypofýzy je diagnostikovaná v približne 10 až 15 nových prípadoch na milión ľudí v USA každý rok. Pre niektorých pacientov nie je operácia možná alebo nemôže vyriešiť problém. Niektorí pacienti vyžadujú kombináciu liekov. Ak máte Cushingov syndróm, budete potrebovať lieky na zlepšenie príznakov alebo zníženie rizika operácie. Ak je vo vašom tele príliš veľa kortizolu, potom ho ani medikamentózna terapia nedokáže vyliečiť. Lekári používajú na liečbu Cushingovho syndrómu všetky typy liekov a všetky majú potenciál spôsobiť nedostatočnosť nadobličiek a nižšie hladiny hormónov nadobličiek. V dôsledku toho sa medzi ostatnými príznakmi, ktoré sa vyskytujú, cítite slabí vo svojom tele alebo sa cítite leniví a neschopní fungovať. Adrenálnou inhibíciou steroidogenézy: Tam sa lieky používajú off-label pre Cushingov syndróm. To znamená, že väčšina lekárov používa bezpečné metódy alebo lieky schválené FDA. Lekári predpisujú špecifické lieky, ako je ketokonazol, metotrexát, mitotan alebo etomidát. Blokáda glukokortikoidných receptorov: OSHU sa zúčastňuje klinických skúšok alebo je na čele schvaľovania tohto lieku FDA. Toto sa nazýva mifepriston. Táto liečba je určená hlavne pacientom, ktorí majú vysoké hladiny v krvi alebo vysoké hladiny cukru s Cushingovým syndrómom. Mifepriston tiež zlepšuje ďalšie stavy spôsobené príliš veľkým množstvom kortizolu. Centrálne pôsobiace inhibítory ACTH: Pasiretide alebo srl pomáhajú znížiť ACTH na normálnu úroveň asi u štvrtiny pacientov. Zostáva veľmi málo príznakov. Mnoho ľudí začne vidieť podobné výsledky už za 2 mesiace. Pri používaní tohto lieku spôsobuje aj niektoré vedľajšie účinky. Niektorí pacienti majú veľmi agresívnu formu Cushingovho syndrómu a nedostávajú pomoc od operácie alebo liekov. V týchto prípadoch lekári odporúčajú použiť unikátnu cielenú radiačnú terapiu tzv stereotaktická rádiochirurgia. Ktorý riadi všetky hladiny hormónov. Lekári podávajú radiačnú terapiu spolu s chirurgickým zákrokom. Lekári môžu túto operáciu odporučiť aj tým, ktorí operáciu nepodstúpili. Používa sa v ňom veľmi pokročilé zariadenie, ktoré sa nazýva Rádiochirurgia Novalis Tx systém. Radiačná terapia však môže trvať niekoľko mesiacov alebo dokonca rok, kým sa prejaví, alebo nesie potenciálne riziká alebo mnoho vedľajších účinkov, ako je poškodenie blízkych zdravých tkanív alebo hormonálna nerovnováha. Medikamentózna a radiačná terapia: Keď ho lekári začnú užívať, dávku dávajú šesť týždňov. Mnoho ľudí si predlžuje obdobie radiačnej terapie. Je ťažké optimalizovať potrebu neustáleho vzdelávania a vedomostí v neustále sa meniacej oblasti zdravotníctva. Ak chcete posilniť postavenie pacientov aj zdravotníckych pracovníkov, Účinky Cushingov syndróm možno redukovať budovaním prostredia, ktoré je odolné a informované, prostredníctvom neustáleho učenia sa, spoločnej práce a spoločnej oddanosti zdraviu. Ľudia, ktorí trpia Cushingovým syndrómom, musia jesť celé zrná, celozrnný chlieb a jedlá z ocele a staromódne. Pri tejto chorobe sú veľmi prospešné aj orechy. Áno, správna liečba a vhodná strava zvyčajne zlepšujú Cushingov syndróm. Liečba úplne závisí od toho, čo je príčinou. Chudnutie môže nastať náhle alebo v dôsledku choroby s Cushingovým syndrómom, ktorej operácia je úspešná. Môžete schudnúť cvičením, vrátane chôdze, ľahkého behu a niektorých cvičení. Vyhnite sa pridávaniu syra alebo alkoholu do vašej stravy alebo užívaniu akýchkoľvek liekov, ktoré ovplyvňujú vaše telo.

Cushingov syndróm a tehotenstvo: Špecifické aspekty

Tehotenstvo samo o sebe prináša hormonálne, fyziologické a metabolické zmeny. Cushingov syndróm počas tehotenstva môže tieto zmeny ešte viac skomplikovať a predstavovať riziká pre matku aj dieťa.

• Diagnostika: Diagnostika Cushingovho syndrómu počas tehotenstva je náročnejšia, pretože niektoré príznaky (napr. zvýšený krvný tlak, opuchy) sú bežné aj v tehotenstve.
• Liečba: Liečba počas tehotenstva musí byť individuálne prispôsobená a zohľadňovať riziká pre matku aj plod.

U malých detí sa syndróm manifestuje predovšetkým ako tzv. V detskom veku sprevádza obezitu spomalenie rastového tempa. Tvárička býva nápadne zaguľatená, na brušku sa tvoria červené strie a často sa tvoria modriny. Diagnostika a liečba choroby býva mnohokrát neľahká. Stanovenie správnej diagnózy môže od prvých symptómov trvať v niektorých prípadoch aj niekoľko mesiacov až rokov. Počiatočné symptómy môžu byť nenápadné, nešpecifické a ľahko zameniteľné s príznakmi iné choroby. Aj keď zmeny stravovania nevyliečia stav vášho drobca, môžu pomôcť udržať hladiny kortizolu v norme a tak zabrániť komplikáciám. Sledujte príjem kalórií u vášho dieťaťa. Sledujte hladinu cukru v krvi. Cushingov syndróm môže viesť k vysokej hladine glukózy v krvi, takže sa snažte, aby vaša ratolesť nejedla potraviny, ktoré môžu spôsobiť zvýšenie hladiny cukru v krvi. Uistite sa, že váš drobec má dostatok vápnika a vitamínu D. Cushingov syndróm môže oslabiť vaše kosti, čo vám môže spôsobiť zlomeniny.

Pozor! Úspešnosť liečby sa odvíja, podobne ako u iných závažných chorôb, od včasnosti diagnózy.

Cushingov syndróm je vzácne ochorenie, ktoré postihuje približne 1 až 2 ľudí z 500 000 obyvateľov za rok. Známe je aj jeho pomenovanie hyperkortizolismus, čo značí nadmernú produkciu kortizolu. Kortizol, alebo aj hydrokortizon, je steroidný hormón. Má veľmi dôležitú úlohu v metabolizme organizmu a pri stresovej reakcii. Ochorenie sa radí medzi endokrinné choroby. Časté otázky: Čo je to za ochorenie a prečo vzniká? Ako sa prejavuje, diagnostikuje a lieči? Cushingov syndróm je dôsledkom dlhodobého a nadmerného produkovania tohto hormónu. Jeho produkcia môže byť vyvolaná viacerými mechanizmami. Podľa toho sa aj bližšie určuje a označuje. Pôvod môže byť exogénny, ale aj endogénny. Rozdieľ medzi exogénnym a endogénnym pôvodom ochorenia: exogénny vtedy, ak je hormón vo vyššej dávke privádzaný do organizmu, čiže iatrogénny. A to napríklad pri liečbe farmakami zo skupiny glukokortikoidov endogénny má pôvod v poruche produkcie, čiže v nadprodukcii Problematika endogénnej formy je zložitejšia. Tento typ môže byť spôsobený nadprodukciou: ACTH, je adrenokortikotropný hormón, tvorí ho predný lalok hypofýzy kortizolu, v nadobličke CRH skratka z corticotropin releasing hormone, čiže kortikoliberín, je vzácnejšia forma pseudocushingoidné stavy, keď je chyba na inej úrovni hypotalamo - hypofzo - adrenokortikálnej osy, čo je vzácny stav.

Hypotalamo - hypofýzo - adrenokortikálna os v skratke Hypotalamo - hypofýzo - adrenokortikálna os sa odborne označuje aj skratkou HPA a je dôležitým neuroendokrinným systémom. Má hlavnú úlohu v energetickom hospodárení a zúčastňuje sa pri stresovej reakcii. Jej zložky sa vzájomne ovplyvňujú a vplývajú na organizmus a hormonálne, nervové a imunitné chody. Tento systém sa skladá z troch zložiek, a to sú: hypotalamus, kde sa tvorí CRH hypofýza, bližšie adenohypofýza, ktorá produkuje ACTH kôra nadobličiek, kde sa vylučujú glukokortikoidy do krvi, a teda aj kortizol Celá problematika je zložitá a pre bežného človeka nepotrebná, samozrejme, aj nezaujímavá. Tieto základné informácie slúžia iba pre predstavu, že problém s produkciou kortizolu môže mať rôznorodú príčinu.

Cushingova choroba (Morbus Cushing) patrí medzi ochorenia endokrinného systému a postihuje najmä ženy vo veku 20 - 50 rokov a mužov vo veku 40 - 50 rokov. Je pre ňu charakteristická zvýšená produkcia ACTH - adrenokorikotropného hormónu (v podmozgovej žľaze), ktorý je zodpovedný za spustenie produkcie hormónu kortizolu (v nadobličkách). Tieto názvy sa zvyknú ľahko zameniť, avšak v skutočnosti má každý z nich svoj vlastný význam. Pojmom Cushingov syndróm sa označuje stav, kedy v tele nastáva nadprodukcia kortizolu z akejkoľvek príčiny. Cushingova choroba je konkrétnym typom Cushingovho syndrómu, teda ide o nadprodukciu kortizolu, no jedine z dôvodu adenómu podmozgovej žľazy.

Jednotlivé príznaky sa môžu u každého pacienta vyskytnúť v rôznom počte a kombináciách, dokonca v rôznom časovom horizonte. Najčastejším prejav ochorenia je centrálna obezita, pri ktorej sa tuk hromadí najmä v oblasti brucha. Horné aj dolné končatiny sú v pomere k trupu chudé, nakoľko svalstvo končatín je oslabené a ubudnuté, postava človeka pripomína pavúčí vzhľad. U žien sa Cushingova choroba môže prejaviť aj poruchami menštruácie (nepravidelnosť, bolestivosť, úplné vymiznutie), môžu pozorovať nadmerný rast ochlpenia na častiach tela, ktoré u žien bežne nezarastajú (tvár, krk, hruď či brucho), prípadne vypadávanie vlasov. U mužov môže byť príznakom choroby zníženie libida, problémy s erekciou či s plodnosťou.

Príčinou rozvoja Cushingovej choroby je adenóm hypofýzy. Adenóm je benígny (teda nezhubný) nádor, ktorý nie je schopný tvoriť metastázy. Vzniká nadbytočným množením buniek prednej časti podmozgovej žľazy, ktorá je za normálnych okolností veľkosti hrášku a jej úlohou je produkovať hormóny s rôznym účinkom (napr. Keďže bunky podmozgovej žľazy sú pri tomto ochorení zmnožené, produkujú viac hormónov, než je pre organizmus bežné. Kortizol je steroidný hormón, ktorý sa zaraďuje medzi glukokortikoidy. V zdravom organizme je bežne uvoľňovaný z kôry nadobličiek (zona fasciculata) počas rána a naopak v noci klesá. Ochorenie môže mať dlhodobý, pomalší priebeh, ale aj rýchly. Závisí najmä od primárnej príčiny vzniku ochorenia, ale aj od štádia, v ktorom sa ochorenie podchytí. Pacient spočiatku nemusí pociťovať žiadne zmeny. Prvý ukazovateľ, ktorý je možné pozorovať, je prírastok na váhe. Človek s Cushingovou chorobou začne byť slabý, svaly na jeho končatinách ochabujú a môže pociťovať celkovú únavu, s čím súvisia aj častejšie pády a poranenia. Tie sa zle hoja a pacienti sú náchylnejší na vznik zlomenín, nakoľko dôsledkom ochorenia je aj osteoporóza.

Cushingov syndróm predstavuje komplikovaný a často ťažký stav. Znaky a symptómy Cushingovho syndrómu musia byť každému jednotlivcovi dobre známe, aby sa predišlo zložitosťi. Byvolí hrudník a mesiačikovitá tvár sú niektorými z príznakov syndrómu, pomenovaného po Harveyovi Cushingovi. Označenie Cushingov syndróm zaviedol v roku 1943 Fuller Albright. Harvey Cushing (1869 - 1939), neurochirurg z Harvard Medical School, opísal klinický obraz ochorenia, ktoré vzniká ako následok nádoru predného laloka hypofýzy (bazofilný adenóm). V dôsledku zvýšeného vylučovania adrenokortikotropného hormónu (ACTH) sa zvyšuje produkcia hormónov kôry nadobličiek (glukokortikoidov). Hormón kortizol je nazývaný aj ako stresový hormón, pretože býva uvoľňovaný v strese. Keď sme vystavení stresu, hladina kortizolu stúpa a telo aktivizuje tzv. potrebné obranné mechanizmy - napríklad sa zvyšuje energia, ale naopak sa potláčajú v danú chvíľu nepotrebné procesy - napríklad sa znižuje schopnosť reprodukcie. Kortizol je teda pre telo dôležitý. Dlhodobo zvýšené hladiny kortizolu (pri tzv. Vzhľad pacienta s Cushingovým syndróm je typický prítomnosťou mesiačikovitej tváre, ktorá môže byť viac ochlpená, ako je bežné. Horné a dolné končatiny sú tenké, chudé. Tým, že sú typicky nahromadené zásoby tuku v hornej polovici tela, hrudník takéhoto pacienta sa zvykne nazývať aj „byvolí“.

tags: #cushingov #syndrom #a #tehotenstvo