Detská mozgová obrna: komplexný pohľad na príčiny, prejavy a liečbu

Detská mozgová obrna (DMO) je dlhodobé ochorenie spojené s mnohými ťažkosťami zdravotného, pedagogického, sociálneho a spoločenského charakteru. DMO predstavuje skupinu porúch ovplyvňujúcich schopnosť pohybovať sa. Je to neuro-vývojové neprogresívne postihnutie motorického vývoja dieťaťa, ktoré vzniklo na podklade prebehnutého a ukončeného poškodenia vyvíjajúceho sa mozgu počas priebehu tehotenstva, pôrodu alebo včasne po pôrode. Poškodenie vzniká na podklade nedostatočného alebo žiadneho okysličenia mozgových buniek. DMO je neurologické ochorenie, prevažne spastická porucha nervovej a svalovej sústavy. Ide o poruchu pohybového aparátu, ktorá vzniká nedostatočným alebo žiadnym okysličením mozgových buniek, ku ktorému dôjde v priebehu vývoja hybnosti. Mozgová obrana má teda aj vplyv na ostatné oblasti ako reč, vnímanie a emocionalita.

Detská mozgová obrna vzniká v dôsledku narušenia normálneho vývoja centrálneho nervového systému, alebo poškodenia mozgu, čo ovplyvňuje schopnosť ovládať svaly. Vo všetkých prípadoch sa DMO prejavuje poruchami motoriky. U mnohých sa však vyskytujú aj pridružené patologické stavy: záchvaty, problémy so sluchom, zrakom, rečou, mentálna retardácia a iné. DMO je nevyliečiteľné, jeho typickým znakom je rôzne ťažké obmedzenie hybnosti. Nejde však o dedičnú chorobu. DMO je neprogresívne ochorenie, ale nie nemenné postihnutie vyvíjajúceho sa mozgu s poškodením viacerých oblastí.

Príčiny vzniku DMO

Príčin, kedy sa mozgovým bunkám nedostane kyslík je niekoľko: krvácanie matky počas tehotenstva, vážne úrazy v gravidite, infekcie, komplikácie s pupočnou šnúrou, komplikované alebo zle vedené pôrody, komplikácie pri pôrode, úrazy hlavy v ranom veku detstva. Najčastejšie k nej dochádza v priebehu pôrodu. Najvýznamnejší rizikový faktor je predčasné narodenie. Riziko u detí narodených pred 28. gestačným týždňom je približne 50 krát vyššie v porovnaní s donosenými deťmi. Pôsobenie patologickej noxy v priebehu 24. - 32. gestačného týždňa vo väčšine prípadov vedie k poškodeniu bielej hmoty mozgu. Pôsobenie toxickej látky už pred 20. gestačným týždňom môže ovplyvniť migráciu nervových buniek do ich cieľových destinácií a tak viesť k malformácii. U donosených detí je najčastejšou príčinou hypoxia, teda vnútromaternicový nedostatok kyslíka pre mozog.

Existuje mnoho príčin, ktoré sú zodpovedné za vznik detskej mozgovej obrny.

Prenatálne príčiny (pred pôrodom)

• Infekcie počas tehotenstva - toxoplazmóza, rubeola, HIV, herpetická infekcia. Infekcie všeobecne vedú k predčasným pôrodom.
• Vývojové anomálie mozgu.
• Poruchy štítnej žľazy u matky počas tehotenstva.
• Nedostatočný rast plodu v maternici - vzniká najmä pri vysokom krvnom tlaku u matky alebo pri nedostatočnej výžive matky, tým pádom nie sú v tele matky živiny potrebné pre vyvíjajúci sa plod.
• Intoxikácie plodu - nadmerné pitie alkoholu u matky, užívanie drog.
• Krvácanie do mozgu - do mozgu najčastejšie krvácajú deti, ktoré sa predčasne narodia, pretože ich mozog nemá dostatočne vyvinuté mechanizmy, ktoré ochránia mozog pri strese.
• Hypoxicko-ischemické postihnutie mozgu - je najčastejšou príčinou detskej mozgovej obrny v dnešnej dobe. Hypoxické poškodenie je vlastne nedostatok kyslíka pre plod v maternici. Nedostatok kyslíka spôsobí, že tkanivá plodu nemajú kyslík, ktorý je pre nich životne dôležitý. Mozog je najcitlivejší na nedostatok kyslíka a preto je ako prvý poškodený mozog, vzniká teda ischémia, čiže mozog sa poškodí tak, že sa už nedá opraviť toto poškodenie.

Perinatálne príčiny (počas pôrodu)

• Dlhotrvajúci pôrod s koncom panvovým.
• Asfyxia novorodenca.
• Zápal plodových obalov na konci tehotenstva.

Postnatálne príčiny (po pôrode)

• Vrodené ochorenie srdca, ktorého prejavom je nedostatočné zásobenie krvi mozgom.
• Intoxikácie.
• Zápaly mozgových blán, infekcie.

Medzi ďalšie možné príčiny zaraďujeme: Nadmerné krvácanie matky počas tehotenstva a pôrodu, Úrazy počas tehotnosti, Infekčné ochorenia, Komplikácie spojené s pupočnou šnúrou, Komplikovaný pôrod, Úrazy hlavy počas raného detstva.

Klasifikácia a klinický obraz

Detská mozgová obrna sa rozdeľuje na dve veľké skupiny: spastická forma a nespastická forma.

Spastická forma

Spastická forma - svaly majú stále zvýšené napätie. Spastická mozgová obrna je najčastejšia, predstavuje 70-80% všetkých prípadov. Je vôbec najbežnejšou formou a postihuje 70-80% ľudí s DMO. Je charakterizovaná trvalo zvýšeným svalovým napätím, ktoré obmedzuje až znemožňuje pohyb v postihnutých oblastiach. Spasticita tiež spôsobuje kĺbovú stuhnutosť. Typický obraz je nasledovný - nohy v bedrách sú pokrčené, do uhla a vytočené dovnútra. Lakeť, zápästie a koleno majú tendenciu stuhnutých flexií. Predlaktie je zohnuté a palex vytočený dovnútra. Členok a chodidlo sú v tzv. špičkovom postavení (pes equinovarus). Spastická forma - najčastejšia forma, charakteristické zvýšenými šlachovo - okosticovými reflexami a nadmernou stuhnutosťou svalstva.

Nespastická forma

Nespastická forma - svaly majú znížené svalové napätie, sú ochabnuté. Prejavuje sa celkovým znížením svalového napätia na trupe a končatinách. Postihnuté deti majú väčší roz rozsah pohybu v kĺboch, chôdza je neistá o širšej báze. Táto forma je zaujímavá tým, že sa vyskytuje prevažne v kojeneckom veku. Neskôr okolo tretieho roku dieťaťa prechádza práve táto hypotonická forma do niektorých zo spastických alebo najčastejšie do dyskinetických foriem. Vo výnimočných prípadoch môže táto forma zotrvať kedy hovoríme o tzv. hypotonickej forme DMO - ktorá sa prejavuje znížením svalového napätia na trupe a končatinách. Je typická v kojeneckom veku a neskôr prechádza do niektorých zo spastických alebo najčastejšie do dyskinetických foriem.

Ďalšie formy zahŕňajú:

• Dyskineticko - dystonická forma - dominujú opakujúce sa stiahnutia svalov, pohyby sú trhané a abnormálne. Je to poškodenie bazálnych ganglií. Prejavuje sa patologicky rýchlym a neovládateľným striedaním napätia a uvoľnenia svalstva v postihnutých oblastiach. Typickými príznakmi sú atetóza (prudké nepotlačiteľné vlnité pohyby) a chorea (drobné mimovoľné neovládateľné trasľavé pohyby). Pri dyskinetickej forme detskej mozgovej obrny dochádza k nekontrolovaným pohybom rúk alebo nôh; môžu byť pomalé a pružné alebo rýchle a trhavé. Zvyčajne táto forma značne zaťažuje pohybové aktivity detí, najmä neumožňujú sedenie a chodenie. Niekedy sú postihnuté svaly tváre a jazyka, čo vedie k problémom s prehĺtaním a rečou. Jedným z podtypov tejto formy detskej mozgovej obrny je dystonická. Medzi jej prejavy patrí nekonzistentný svalový tonus, keď obdobie úplného uvoľnenia vystrieda obdobie silného napätia.
• Ataktická forma - vzniká pri poškodení mozočku (5-10% pacientov). Pri tejto forme je poškodené vnímanie rovnováhy a citlivosti, čo spôsobuje poruchu koordinácie pohybov. Chôdza je nestabilná a chodidlá sú kladené ďaleko od seba - tzv. opilecká chôdza. Títo pacienti môžu trpieť tzv. K DMO sa môžu pridružovať mentálna retardácia alebo autizmus. Spastická forma - napäté svaly. Spastická mozgová obrna je najčastejšia, predstavuje 80 % všetkých prípadov. Ataktická forma - poruchy rovnováhy a koordinácie. Deti s ataktickou formou detskej mozgovej obrny majú ťažkosti s rovnováhou a koordináciou. Prejavuje sa to problémami s chôdzou, ako aj s rýchlymi pohybmi alebo činnosťami, ktoré si vyžadujú koncentráciu a kontrolu (napr.
• Zmiešané formy - nie je možné rozlíšiť príznaky len jednej formy detskej mozgovej obrny, ktorá je dominantnejšia, ale príznaky rôznych typov sa prejavujú súčasne. Najčastejšia je kombinácia spastickej a dyskinetickej formy.

Kombináciou týchto 3 hlavných foriem DMO môže vzniknúť zmiešaná forma DMO.

Klinický obraz

• Porucha motoriky - ochrnutie - základný a vedúci príznak, rozvíja sa postupne a čiastočne sa mení v dôsledku zrenia a vývoja centrálnej nervovej sústavy. Rozsah poškodenia závisí od stupňa neokysličenia mozgových buniek.
• Postihnutie intelektu.
• Poruchy správania, autistické črty.
• Poruchy spánku.
• Poruchy zraku - strabizmus (škúlenie), refrakčné chyby až porucha zrakového nervu.
• Neprospievanie - horšie výsledky v škole.
• Tráviace ťažkosti - zápchy, refluxná choroba, poruchy prehĺtania.
• Chronické ochorenia pľúc - dôsledok opakovaných aspirácií kvôli poruche koordinácie dýchacích svalov.
• Ortopedické ťažkosti - skolióza v dôsledku zvýšeného svalového napätia a následne skracovania šľachového systému.
• Neurologické ťažkosti - môže byť prítomná epilepsia a porucha reči.

Počiatočné klinické prejavy mozgovej obrny sa formujú v prvom roku života. Jednotlivé príznaky sa postupne hromadia, až kým si ich nevšimnú rodičia, alebo lekár. Ich včasná diagnostika a skorá adekvátna korekcia má rozhodujúci význam pre predchádzanie ťažkých porúch pohybu, reči a psychiky v nasledujúcich etapách vývoja. DMO sa prejavuje zmenou svalového napätia. Niektoré deti s mozenou obrnou majú abnormálne svalové napätie už ako novorodenci - hypotóniu (zníženie svalového napätia - prílišné uvoľnenie - dieťa bezmocne leží, nedokáže zaktivovať svalovú aktivitu, alebo len s veľkou námahou. Naopak hypertónia je nárast svalového napätia - dieťa je neohybné, tuhšie). V niektorých prípadoch hypotónia prejde po prvých mesiacoch života do hypertónia.

Diagnostika

Definitívna klinická diagnóza môže byť stanovená až po ukončení druhého roku života. Vzhľadom k tomu, že plný klinický obraz DMO sa vyvinie zväčša až po niekoľkých mesiacoch, je pomerne náročné stanoviť diagnózu hneď po narodení. To je prakticky možné len pri veľmi ťažkých formách mozgového a telesného postihnutia, v ostatných prípadoch je nevyhnutné dynamicky sledovať vývoj dieťaťa. Avšak podozrenie na riziko rozvoja DMO môžeme vysloviť už v prvých týždňoch života dieťaťa a to na základe podrobného rozboru psychomotorického vývoja, neurologickým vyšetrením, polohovými testami, ultrasonografiou mozgu a pod. Preto deti zo skupiny „rizikových detí" je potrebné kontrolovať každé 2-3 týždne a kriticky hodnotiť existujúce poruchy.

Diagnóza sa stanoví na základe:

• Klinických prejavov.
• Magnetickej rezonancie mozgu.
• Skríning psychomotorického vývoja v ambulancii detského lekára pri preventívnych prehliadkach. Lekár vyšetruje všetky reflexy dieťaťa, ich prítomnosť.

Významná je dôkladná anamnéza, priebeh tehotnosti, používané lieky počas gravidity, noxy, ako sú fajčenie, alkohol, káva, návykové látky. Dôležité sú informácie o pridružených chronických ochoreniach. Je nutné dôkladne rozobrať psychomotorický vývoj dieťaťa, čo zahŕňa mesiace kedy dieťa napríklad začalo sedieť, kedy začalo vstávať na nohy a podobne. Zo zobrazovacích metód je možné využiť CT alebo magnetickú rezonanciu.

Terapia a liečba

Základom liečby je včasná rehabilitácia - využíva sa metodika Vojtovej reflexnej lokomócie, ktorá vychádza z myšlienky vysokej plasticity centrálnej nervovej sústavy u novorodencov a dojčiat. Vďaka metóde aktivujeme intenzívnu stimuláciu z periférie, ktorá umožňuje novotvorbu neurónových prepojení a ich následnú regeneráciu. Základným krokom v liečbe detskej mozgovej obrny je rehabilitácia. Dieťa sa rehabilituje už v prvom roku života. Najčastejšie sa používa Vojtova metóda. S dieťaťom by sa malo cvičiť približne 5x denne. Ak sa nebude cvičiť s dieťaťom hneď od začiatku, hrozí, že dieťa bude mať trvalé následky. Vo vyššom veku dieťaťa sa cviky prispôsobujú na základe postihnutých svalov a od formy detskej mozgovej obrny.

V liečbe sa využívajú aj lieky, tie ktoré uvoľňujú zvýšené napätie svalov, napr. baklofén alebo benzodiazepíny a lieky, ktorými sa lieči epilepsia. Z liekov sa využívajú centrálne pôsobiace myorelaxanciá, teda lieky, ktoré uvoľňujú svalstvo. Ďalej sú to benzodiazepíny, ktoré dokážu potláčať nadmernú stuhnutosť svalov.

Pacienti, ktorí majú nezvládnuteľné svalové napätie, musia navštíviť ortopéda, ktorý zhodnotí klinický stav dieťaťa. Ortopéd môže indikovať operáciu alebo predpíše dieťaťu pomocné prostriedky- ortézy chrbtice, ortopedické topánky a iné pomôcky. Chirurgická liečba sa zameriava na svaly a šľachy- ich predĺženie alebo skrátenie. Dieťa však musí byť na operačný výkon dostatočne vyspelé a po operácii musí spolupracovať. Včasnou rehabilitáciou, v pokročilejších štádiách prichádza do úvahy liečba botulotoxínom.

Deti s DMO vyžadujú zvyčajne spoluprácu nasledovných odborníkov: detský lekár, neurológ, rehabilitačný lekár, fyzioterapeut, psychológ, logopéd a sociálny pracovník. Malé deti majú vysoký potenciál regenerácie mozgu, a preto by sa liečba detskej mozgovej obrny mala začať čo najskôr. Len súčinnosť úsilia multidisciplinárneho tímu odborníkov z rôznych oblastí medicíny, rehabilitácie a psychológie môže maximalizovať účinok liečby a pomôcť dosiahnuť maximálne výsledky.

Komplikácie

Detská mozgová obrna ovplyvňuje viacero orgánov v organizme. Pre pacientov s DMO je veľmi dôležité udržiavať správnu telesnú hmotnosť a výživu, s vysokým príjmom vápnika, pretože u týchto detí je vyššie riziko skorého nástupu osteoporózy.

Tráviace a nutričné problémy

• Neprospevanie dieťaťa kvôli problémom s prehĺtaním - niekedy je potrebné zaviesť sondu na príjem potravy cez ústa až do žalúdka alebo sa robí vývod, ktorý sa robí zo žalúdka priamo von cez kožu.
• Gastroezofageálny reflux.
• Zápchy.
• Vysoký výskyt zubných kazov.

Dýchacie problémy

• Zvýšené riziko vzniku častých zápalov pľúc.
• Zápal priedušiek - bronchiolitída.

Neurologické komplikácie

• Epilepsia.
• Strata sluchu.
• Zhoršovanie zraku.

Psychologické komplikácie

• Mentálna retardácia.
• Poruchy učenia.
• Zvýšený výskyt depresie.

U 35-55% detí sprevádza DMO epilepsia. DMO nevzniká z epilepsie, ale dôsledkom poškodenia mozgu je mozog náchylný na vznik epilepsie. Zvyšuje sa pravdepodobnosť abnormálnej aktivity neurónov, čo vyústi do vzniku záchvatu. Deti s hemiplégiou alebo kvadruplégiou sú najviac náchylné k vzniku epilepsie.

Výskyt

Počet postihnutých detí s DMO sa pohybuje od 2-3 na 1000 živonarodených detí. Detská mozgová obrna sa vyskytuje približne u 3 z 1 000 živonarodených detí. Viac ako polovica ťažko postihnutých detí pochádza z vysoko rizikovej skupiny nedonosených detí s pôrodnou hmotnosťou pod 1500g. Deti s DMO je potrebné dlhodobo sledovať z viacerých príčin.

Prognóza

Prognóza závisí od typu DMO, od postihnutia končatín a samozrejme od rozsahu poškodenia mozgu. Detská mozgová obrna je neuromuskulárna porucha spôsobená poškodením motorickej kôry vyvíjajúceho sa mozgu. Typ a závažnosť symptómov DMO bude do veľkej miery závisieť od rozsahu poranenia mozgu a od toho, kedy sa vyskytlo. Hoci presná príčina detskej mozgovej obrny nie je vždy odhalená, odhaduje sa, že 10 až 15 percent prípadov DMO vzniká v dôsledku zanedbania lekárskej nedbanlivosti.

tags: #obrna #pri #narodeni