Vrodené chyby maternice: komplexný pohľad

Vrodené chyby maternice, známe aj ako anomálie Müllerových vývodov (MDA), predstavujú skupinu porúch vznikajúcich počas embryonálneho vývoja. Tieto anomálie sú výsledkom narušenia tvorby, vývoja a splývania párových paramezonefrických (Müllerových) vývodov, z ktorých sa v neskoršom štádiu formuje maternica a horné dve tretiny pošvy. Vrodené chyby maternice postihujú približne 1 až 3 % ženskej populácie. Ich skutočný výskyt je však pravdepodobne podhodnotený, pretože mnohé z týchto anomálií nemajú žiadne zjavné klinické príznaky a často sa odhalia náhodne pri vyšetrovaní žien s problémami s donosením dieťaťa.

Ďalším významným problémom spojeným s MDA je ich časté pridruženie k iným vrodeným anomáliám, predovšetkým k chýbaniu obličky (agenéza) alebo jej abnormálnej polohe (ektopia). Diagnostika týchto anomálií sa primárne zakladá na klinických ťažkostiach pacientky a následnom gynekologickom vyšetrení. Dôležitú úlohu zohráva aj ultrasonografia a magnetická rezonancia (MR). V minulosti sa na diagnostiku využívala hysterosalpingografia, ktorá však bola menej presná a navyše predstavovala radiačnú záťaž. V súčasnosti sa v tejto indikácii používa len zriedkavo, skôr na potvrdenie priechodnosti vajíčkovodov.

Ultrazvukové zobrazenie ženskej panvy

Vyšetrenie maternice ultrazvukom nevyžaduje špeciálnu prípravu, okrem mierne naplneného močového mechúra. Ideálny čas na uskutočnenie vyšetrenia je druhá polovica menštruačného cyklu. Vo väčšine prípadov nie je potrebné ani podávanie kontrastnej látky. Pri vyšetrení sa používajú štandardné T1 a najmä T2 vážené sekvencie, ktoré sa zobrazujú v troch na seba kolmých rovinách (sagittálna, transverzálna a koronárna), upravených podľa dlhej osi tela maternice.

Merania maternice zahŕňajú dĺžku, výšku a šírku. Dĺžka a výška sa merajú v strednej sagitálnej rovine, zatiaľ čo šírka sa meria v transverzálnej rovine. Dĺžka sa meria od vonkajšieho povrchu fundu maternice po vonkajší ústie krčka maternice. Ak je potrebné posúdiť objem maternice, dĺžka krčka maternice by mala byť z merania výšky vylúčená. Objem maternice sa môže vypočítať pomocou vzorca: objem = dĺžka × šírka × výška × 0,52. Dĺžka normálnej nuliparnej maternice je 6-8,5 cm a u multiparóznych žien 8-10,5 cm. Výška sa meria od predného k zadnému povrchu a je kolmá na dlhú os maternice. Výška normálnej maternice u nuliparóznych žien je 2-4 cm a u multiparóznych žien 4-6 cm. Šírka corpusu sa zaznamenáva v najširšej oblasti maternice v transverzálnej rovine. Orientácia maternice sa opisuje v predozadnom a pravolavom rozmere vo vzťahu k polohe ležiacej pacientky. Orientácia sa zaznamenáva po získaní optimálneho stredného sagitálneho obrazu s využitím echogénneho endometria ako vodidla. Smer ultrazvukovej sondy môže poskytnúť orientáciu sprava doľava. Orientácia v predozadnom rozmere sa opisuje z hľadiska verzie a flexie, ktoré vyžadujú spracovanie obrazu. Maternica je ohnutá alebo sklonená cez isthmus, ak je medzi krčkom maternice a telom maternice uhol. Anteroflexná a retroflexná maternica môže predstavovať výzvu pre procedúry, ktoré vyžadujú prístup do dutiny endometria. Ak nie je medzi krčkom maternice a telom maternice žiadny uhol, maternica sa opisuje z hľadiska verzie. Je dôležité opísať a zaznamenať orientáciu maternice ako súčasť ultrazvukového vyšetrenia.

Schematické znázornenie orientácie maternice

Uterinný myometrium je tvorený homogénnou vrstvou hladkého svalstva a ciev. Uterinné artérie dosahujú maternicu na úrovni lig. cardinalia a delia sa na ascendentné a descendentné vetvy, ktoré prebiehajú vo vrstvách širokého väzu pozdĺž bočnej steny. Sonograficky má normálne myometrium strednú echogenitu, nižšiu ako endometrium, s granulárnou echotextúrou. Myometrium sa dá rozdeliť na tri vrstvy. Vnútorné alebo junkčné myometrium, ktoré prilieha k endometriu, je tenké a hypoechogénne v porovnaní s hrubšou homogénnou strednou vrstvou. Zhrubnutie tejto vrstvy bolo spojené s adenomyózou. Oblúkovité cievy oddeľujú strednú a vonkajšiu vrstvu, ktorá je tiež tenká a mierne menej echogénna ako stredná vrstva.

Uterinné endometrium je miestom dynamických zmien v reakcii na vaječníkové hormóny počas menštruačného cyklu. Môže byť rozdelené na vnútornú funkčnú vrstvu, ktorá sa odlučuje počas menštruácie, a vonkajšiu bazálnu vrstvu, ktorá prilieha k junkčnej vrstve myometria. Bezprostredne po menštruácii je endometrium tenkou echogénnou líniou (typ A) na križovatke prednej a zadnej steny maternice a normálne meria 3-8 mm. Posúdenie hrúbky endometria u pacientok s postmenopauzálnym krvácaním je dôležitým krokom v celkovom hodnotení. Je dôležité vedieť, že tenké endometrium v tomto kontexte, typicky menej ako 5 mm, bolo v mnohých štúdiách korelované s absenciou rakoviny endometria. Pôsobením zvyšujúcich sa hladín estrogénu, ktoré produkujú rastúce vaječníkové folikuly, dochádza k proliferácii endometria. Sonograficky sa to prejavuje zhrubnutím výstelky do tzv. trilaminárnej vrstvy (typ B) s prednou a zadnou hypoechogénnou vrstvou oddelenou v stredovej línii hyperechogénnou centrálnou líniou. Počas neskorej proliferatívnej fázy a pred ovuláciou má endometrium hrúbku 8-12 mm s akcentovaným trilaminárnym vzhľadom (typ C).

Vizualizácia endometria v rôznych fázach menštruačného cyklu

Po ovulácii je výstelka endometria, pod vplyvom progesterónu vylučovaného žltým telieskom, charakterizovaná stratou trilaminárneho vzhľadu a vývojom jednotne hyperechogénneho pruhu (typ D).

Klasifikácia anomálií Müllerových vývodov (podľa Americkej spoločnosti pre plodnosť):

  • Trieda I: Hypoplázia alebo agenéza
    Do tejto skupiny patria agenéza (úplné nevyvinutie) a rôzne stupne hypoplázie uteru a horných dvoch tretín pošvy.
  • Trieda II: Jednorohý uterus (uterus unicornis)
    Túto skupinu tvorí tzv. jednorohý uterus. Zhruba 1/3 prípadov je „čistý“ jednorohý uterus, v ostatných prípadoch je spojený s rudimentárnym (zvyškovým) druhým rohom. Tento rudimentárny roh môže, ale nemusí byť spojený s dutinou maternice a môže, ale nemusí obsahovať endometrium. U pacientiek s rudimentárnym rohom s nekomunikujúcou dutinou vystlanou endometriom sa anomália klinicky prejaví dysmenoreou a hematometrou - menštruačná krv totiž nemôže odtekať svojou prirodzenou cestou. Zvyšuje sa tiež riziko endometriózy.
  • Trieda III: Dvojstrukový uterus (uterus didelphys)
    Túto triedu tvorí tzv. rozdelený alebo dvojstrukový uterus. Príčinou je úplné nesplynutie Müllerových vývodov v celom ich rozsahu. Výsledkom je kompletne zdvojená maternica a horné dve tretiny pošvy. Pošva je v 75 % rozdelená pozdĺžnym septom, vzácnejšie priečnym septom - v druhom prípade septum bráni odtoku menštruačnej krvi a anomália sa prejaví retenciou krvi v maternici a pošve (hematometrocolpos).
  • Trieda IV: Dvojrohá maternica (uterus bicornis)
    Túto triedu tvorí dvojrohá maternica. Príčinou je nekompletné splynutie horných častí Müllerových vývodov. Morfológia a stupne tejto anomálie sú pomerne pestré. Môže byť kompletne rozdelené telo maternice až po krčok (uterus bicornis unicollis), alebo môže byť telo maternice rozdelené len čiastočne v rôznom stupni (uterus bicornis partialis). Dvojrohá maternica môže byť spojená so zdvojeným krčkom maternice (uterus bicornis bicollis), alebo v 25 % aj s pozdĺžnym septom pošvy.
  • Trieda V: Septovaná maternica
    Túto triedu tvorí tzv. septovaná maternica. Príčinou vzniku je čiastočné alebo úplné pretrvávanie stredového uterovaginálneho septa, ktoré prechodne pretrváva pri splynutí Mülleriánskych vývodov. Pri kompletnom zachovaní septa toto siaha až do cervikálneho kanála; v 25 % prípadov siaha až do hornej časti pošvy. Tento typ anomálie je zo všetkých najčastejší a má z hľadiska možnosti otehotnenia a normálneho donosenia plodu najhoršiu prognózu. Dĺžka septa s prognózou nesúvisí.
  • Trieda VI: Arkuátna maternica (uterus arcuatus)
    Do tejto triedy patrí tzv. uterus arcuatus. Je následkom nie úplného zániku uterovaginálneho septa, čo sa prejaví plytkým sedlovitým zakrivením stropu dutiny maternice. Je to najmenej závažná anomália a viacerí odborníci ju označujú skôr ako anatomický variant.
  • Trieda VII: Uterus vystavený účinkom DES
    Do tejto skupiny patrí tzv. uterus vystavený účinkom DES (dietylstilbestrol, syntetický estrogén). Ak bol plod ženského pohlavia vystavený počas vývinu tejto látke, mohla u neho vyvolať abnormálny rast svaloviny maternice.

Pozícia maternice:

  • Antevertovaná (naklonená dopredu) - približne 75 %
  • Retrovertovaná (naklonená dozadu) - 20-25 %
  • Horizontálna (medzi prednou a zadnou) - <5 %
  • Retroflexia označuje ohnutie/prelomenie dozadu. Maternica môže byť retrovertovaná a retroflexná zároveň.

Počas menštruačného cyklu dochádza v maternici k dynamickým zmenám v závislosti od hladiny pohlavných hormónov. Tieto zmeny sa týkajú najmä zóny functionalis, ktorá proliferuje, jednoduché tubulárne žliazky sa vetvia a rastú. Vplyvom progesterónu dochádza k produkcii sekrétu, čím sa sliznica pripravuje na prijatie oplodneného vajíčka. Ak k oplodneniu nedôjde, žlté teliesko zaniká, produkcia progesterónu ustáva a nastáva menštruácia spojená so stratou zóny functionalis.

V priebehu života sa mení tvar, veľkosť a proporcie maternice. U dospelej ženy (typus uteri adultae) dochádza k postupnému nárastu tela maternice, až kým pomer medzi ním a krčkom maternice nedosiahne 2:1.

tags: #uterus #priemernej #morfologie