Vrodené chyby maternice alebo anomálie Müllerových vývodov (MDA) vznikajú poruchou vzniku, vývoja a splývania párových paramezonefrických (Müllerových) vývodov, z ktorých počas embryonálneho vývoja vzniká maternica a horné dve tretiny pošvy. Vrodené chyby maternice postihujú približne 1 až 3 % ženskej populácie. Ich výskyt v populácii je pravdepodobne podhodnotený, pretože mnohé z nich nemajú žiadne klinické príznaky a objavia sa väčšinou náhodou pri vyšetrovaní žien, ktoré majú problémy s donosením dieťaťa. Ďalším problémom je spojenie MDA s ďalšími vrodenými anomáliami, najčastejšie chýbaním obličky (agenéza) alebo jej abnormálnou polohou (ektopia).
Dvojrohá maternica je vrodená anomália maternice, ktorá sa vyznačuje tým, že maternica má dva odlišné rohy namiesto jednej dutiny v tvare hrušky. Tento stav vzniká počas vývoja plodu, keď sa Müllerove vývody, ktoré tvoria ženský reprodukčný trakt, úplne nezrastú. Pochopenie dvojrohej maternice je kľúčové pre zdravie žien, pretože môže ovplyvniť plodnosť, výsledky tehotenstva a celkové reprodukčné zdravie. Dvojrohá maternica je typ malformácie maternice, pri ktorej je maternica rozdelená na dva rohy, čím vytvára srdcovitý vzhľad. Tento stav sa klasifikuje ako anomália Müllerovho vývodu a je jednou z najbežnejších vrodených anomálií maternice.
Príčiny vzniku
Hoci presná príčina dvojrohej maternice nie je úplne objasnená, primárne sa považuje za vývojovú anomáliu, ktorá sa vyskytuje počas vývoja plodu. Nie sú známe žiadne infekčné agensy ani faktory prostredia, ktoré by tento stav priamo spôsobovali. Genetické faktory môžu prispievať k vzniku dvojrohej maternice. Niektoré štúdie naznačujú, že ženy s rodinnou anamnézou anomálií maternice môžu byť vystavené vyššiemu riziku. Hoci životný štýl a stravovacie faktory nie sú priamymi príčinami dvojrohej maternice, udržiavanie zdravého životného štýlu môže podporiť celkové reprodukčné zdravie.
Klasifikácia anomálií Müllerových vývodov
Vrodené chyby maternice sa delia do niekoľkých skupín podľa stupňa vývojovej poruchy:
- Trieda I: Hypoplázia a agenéza: Do tejto skupiny patria agenéza (úplné nevyvinutie) a rôzne stupne hypoplázie uteru a horných dvoch tretín pošvy.
- Trieda II: Uterus unicornis: Najčastejšou formou je tzv. jednorohý uterus (uterus unicornis). Zhruba 1/3 prípadov je „čistý“ jednorohý uterus, v ostatných prípadoch je spojený s rudimentárnym (zvyškovým) druhým rohom. Tento rudimentárny roh môže a nemusí byť spojený s dutinou maternice a môže a nemusí obsahovať endometrium. U pacientiek s rudimentárnym rohom s nekomunikujúcou dutinou vystlanou endometriom sa anomália klinicky prejaví dysmenorrheou a hematometrou - menštruačná krv totiž nemôže odtekať svojou prirodzenou cestou. Zvyšuje sa tiež riziko endometriózy.
- Trieda III: Uterus didelphys: Túto triedu tvorí tzv. rozdelený alebo dvojstrukový uterus (uterus didelphys). Príčinou je úplné nesplynutie Müllerových vývodov v celom ich rozsahu. Výsledkom je kompletne zdvojená maternica a horné dve tretiny pošvy. Pošva je v 75 % rozdelená pozdĺžnym septom, vzácnejšie priečnym septom - v druhom prípade septum bráni odtoku menštruačnej krvi a anomália sa prejaví retenciou krvi v maternici a pošve (hematometrocolpos).
- Trieda IV: Uterus bicornis: Túto triedu tvorí dvojrohy uterus (uterus bicornis). Príčinou je nekompletné splynutie horných častí Müllerových vývodov. Morfológia a stupne tejto anomálie sú pomerne pestré. Môže byť kompletne rozdelené telo maternice až po krčok (uterus bicornis unicollis), alebo môže byť telo maternice rozdelené len čiastočne v rôznom stupni (uterus bicornis partialis). Dvojrohy uterus môže byť spojený so zdvojeným krčkom maternice (uterus bicornis bicollis), alebo v 25 % i s pozdĺžnym septom pošvy.
- Trieda V: Septovaný uterus: Túto triedu tvorí tzv. septovaný uterus. Príčinou vzniku je čiastočné alebo úplné pretrvávanie stredového uterovaginálneho septa, ktoré prechodne pretrváva pri splynutí Mülleriánskych vývodov. Pri kompletnom zachovaní septa toto siaha až do cervikálneho kanála (do kanála krčka maternice); v 25 % prípadov siaha až do hornej časti pošvy. Tento typ anomálie je zo všetkých najčastejší a má z hľadiska možnosti otehotnenia a normálneho donosenia plodu najhoršiu prognózu. Dĺžka septa s prognózou nesúvisí.
- Trieda VI: Uterus arcuatus: Do tejto triedy patrí tzv. uterus arcuatus (lat.). Je následkom nie úplného zániku uterovaginálneho septa, čo sa prejaví plytkým sedlovitým zakrivením stropu dutiny maternice. Je to najmenej závažná anomália a viacerí odborníci ju označujú skôr ako anatomický variant.
- Trieda VII: Uterus expositus DES: Do tejto skupiny patrí tzv. uterus vystavený účinkom DES (dietylstilbestrol, syntetický estrogén). Ak bol plod ženského pohlavia vystavený počas vývinu tejto látke, mohla u neho vyvolať abnormálny rast svaloviny maternice.
Okrem toho sa môžu vyskytnúť aj kombinované formy, ako napríklad uterus bicornis cum cornu rudimentario, kde dochádza k zmenšeniu až zániku jedného dedičného rohu, alebo uterus duplex asymmetricus, ktorý označuje zdvojenú a nesúmernú maternicu.
Diagnostika
Diagnostika sa zakladá najskôr na pacientových ťažkostiach a následnom gynekologickom vyšetrení. Nasleduje vyšetrenie ultrazvukom a magnetickou rezonanciou. V minulosti sa na diagnostiku používala hysterosalpingografia, ktorá však, okrem radiačnej záťaže, bola i málo presná. Dnes sa používa v tejto indikácii len zriedkavo, skôr len k potvrdeniu priechodnosti vajíčkovodov.
Ultrazvukové vyšetrenie:
- Panvový ultrazvuk je často prvým zobrazovacím vyšetrením.
- Vyšetrenie nevyžaduje špeciálnu prípravu, len mierne naplnený močový mechúr.
- Ideálny čas vyšetrenia je v druhej polovici menštruačného cyklu.
- Vo väčšine prípadov nie je potrebné ani podanie kontrastnej látky.
Magnetická rezonancia (MR):
- Používajú sa štandardné T1 a najmä T2 vážené sekvencie.
- Vyšetrenie sa vykonáva v troch na seba kolmých rovinách, upravených podľa dlhej osi tela maternice.
Klinické prejavy a komplikácie
Ženy s dvojrohou maternicou môžu mať rôzne reprodukčné problémy vrátane ťažkostí s otehotnením, opakovaných potratov a predčasného pôrodu. V prípade uterus bicornis cum cornu rudimentario sa anomália klinicky prejaví dysmenorrheou a hematometrou, ak rudimentárny roh nie je spojený s dutinou maternice. Zvyšuje sa tiež riziko endometriózy. Dvojrohy uterus môže byť spojený so zdvojeným krčkom maternice alebo s pozdĺžnym septom pošvy, ktoré môže brániť odtoku menštruačnej krvi a spôsobiť retenciu krvi v maternici a pošve (hematometrocolpos).
V prípade septovaného maternice (Trieda V) je prognóza z hľadiska možnosti otehotnenia a normálneho donosenia plodu najhoršia. Uterus arcuatus je najmenej závažná anomália a viacerí odborníci ju označujú skôr ako anatomický variant.
Detská maternica (uterus arcuatus) má normálny tvar, ale je menšieho vzrastu a nedostatočne vyvinutá. Zpravidla nastávajú komplikácie v tehotenstve, je zvýšené riziko potratu plodu.
Liečba a prognóza
Liečba dvojrohej maternice závisí od individuálnych symptómov a reprodukčných cieľov. Ženám, ktoré majú závažné reprodukčné problémy, sa môže odporučiť chirurgický zákrok. Prognóza pre ženy s dvojrohou maternicou sa líši v závislosti od individuálnych okolností. Mnoho žien môže otehotnieť a mať úspešné tehotenstvo, hoci môžu čeliť zvýšeným rizikám.